Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere

2.2. Prognose

Lavgradige diffuse gliomer vokser gjerne langsomt (median 4.4 mm/år) inntil såkalt malign transfor­ma­sjon (Mandonnet et al., 2003), hvoretter prognosen ofte er sammenlignbar med primære WHO grad III diffuse gliomer (Dropcho & Soong, 1996). Ubehandlet vokser diffuse lavgradige gliomer i prinsippet alltid (Rees et al., 2009), selv om veksten kan være så langsom at det ikke alltid fanges opp med ordinær bildediagnostikk uten volumetriske målinger og en viss observasjonstid. Veksten er typisk konstant, også i klinisk/symptomatisk stabil fase. Radiologisk bedømt progresjonsfri overlevelse er dermed et kontroversielt, men mye brukt endepunkt i kliniske studier da overlevelsesstudier krever meget lang oppfølgings­tid. Prognosen avhenger sterkt av hvor tidlig det tilkommer malign transformasjon. Et mål ved behandlingen er derfor å utsette/hindre malign transformasjon. Dette forutsetter tidlig behandling. Sykdomsforløpet er ofte uforutsigbart med median overlevelse 5–15 år avhengig av prognostiske faktorer og behandling. Samlet er rapportert tre- og ti-års overlevelse henholdsvis 67 % og 37 % (Smoll, Gautschi, Schatlo, Schaller, & Weber, 2012).

Forekomst av nevrologiske utfall øker gjerne med alder og tumorutbredelse, mens epilepsi som debutsymptom er inverst assosiert med forekomst av nevrologiske utfall og dermed et prognostisk gunstig tegn. Prognosen er dårligere med økende alder, større tumorstørrelse, innvekst i midtlinjestrukturer eller følsomme områder (elokvente områder), dårlig funksjons­nivå (målt ved WHO/ECOG status eller Karnofsky performance status), histologi av astrocytom-type og lav kirurgisk reseksjonsgrad (Capelle et al., 2013; Pignatti et al., 2002; Wen et al., 2009). Kombinert delesjon av kromosom­armene 1p og 19q er en prognostisk gunstig faktor. De fleste diffuse lavgradige gliomer (og malignt transformerte diffuse høygradige gliomer) har mutasjon i genet som koder for isocitrat dehydrogenase (IDH-mutasjon), noe som også er en gunstig prognostisk faktor (Sabha et al., 2014). Veksthastigheten korrelerer også med risiko for malign transformasjon (Pallud et al., 2013). Studier viser ulik prognose for molekylære subgrupper; best prognose for pasienter hvor tumor er IDH-mutert og har LOH 1p/19q, noe dårligere dersom IDH-mutert men ikke LOH 1p/19q, og dårligst dersom IDH villtype (Eckel-Passow et al., 2015). De to mest etablerte prognostiske skåringssystemer for diffuse lavgradige gliomer er Pignatti score (Pignatti et al., 2002) og UCSF score (Wen et al., 2009). Disse kan fungere som beslutningstøtte for avgjørelser rundt behandlings­strategi. I tillegg er reseksjonsgrad og resttumorstørrelse uavhengige prognostiske faktorer man bør ta hensyn til (Capelle et al., 2013). De sterkeste prognostiske faktorene synes å være pre- og postoperativt tumorvolum i tillegg til molekylær klasse (Wijnenga et al., 2018).

Pasient/tumor-karakteristika

Poeng

Median overlevelse

Alder > 40 år

1

 

Største tumordiameter > 6 cm

1

Svulsten krysser midtlinjen (ja/nei)

1

Astrocytom (ikke oligodendrogliom/oligoastrocytom)

1

Nevrologiske utfall

1

Pignatti score(Pignatti et al., 2002)

Poengsum

Lavrisiko

0

1

2

9.2 år

8.8 år

5.8 år

Høyrisiko

3

4

5

3.5 år

1.9 år

0.7 år

Pasient/tumor-karakteristika

Poeng

5-års overlevelse

Alder > 50 år

1

 

Største tumordiameter > 4 cm

1

Karnofsky performance status <90

1

Involverer elokvent cortex (språk, motorikk, syn)

1

UCSF score(Wen et al., 2009)

Poengsum

 

0

1

2

3

4

98 %

90 %

81 %

53 %

46 %

Sist faglig oppdatert: 31. desember 2020