11. Patologi
WHO-klassifikasjonen for tumores i sentralnervesystemet ble revidert i 2016 (Louis, Ohgaki, Wiestler, & Cavenee, 2016). Ny klassifikasjon ventes i løpet av 2021. I den nye klassifikasjonen er molekylærgenetiske markører integrert i diagnosene. Det er særlig innenfor hovedgruppen diffust infiltrerende astrocytære og oligodendrogliale tumores at det i henhold til siste WHO-klassifikasjon stilles krav til integrerte diagnoser som angir både histopatologiske og molekylærgenetiske funn. Mutasjonsstatus for IDH1 og IDH2 samt 1p/19q-kodelesjon (tap av kromosomarmene 1p og 19q) er nå inkorporert i klassifikasjonen av disse svulstene. Dette fordi disse molekylærgenetiske egenskapene er vist å ha betydning for biologisk utvikling og prognose i større grad enn histologisk klassifikasjon alene. Det er også tilkommet en ny entitet i gruppen diffust infiltrerende astrocytære og oligodendrogliale svulster med navnet «Diffust midtlinjegliom, H3 K27M mutert». Dette er et høygradig malignt diffust gliom som særlig sees hos barn og unge og som har definerte molekylærgenetiske egenskaper.
Målet med den reviderte WHO-klassifikasjonen fra 2016 (CNS-WHO 2016) er å bedre skille tumorgrupper med ulik prognose og dermed optimalisere behandling. Det kan foreligge betydelig intratumoral heterogenitet, og dette må også tas med i den kliniske vurderingen. For nærmere beskrivelse av den nye klassifikasjon vises det til det generelle «Handlingsprogram for hjernesvulst». Når det gjelder diffust infiltrerende høygradige gliomer er det i henhold til siste WHO-klassifikasjon følgende diagnoser som er aktuelle:
- Anaplastisk astrocytom, IDH-mutert
- Anaplastisk astrocytom, IDH-wt (villtype)
- Anaplastisk astrocytom, NOS (not otherwise specified)
- Glioblastom, IDH-mutert
- Glioblastom, IDH-wt
- Glioblastom, NOS
- Anaplastisk oligodendrogliom, IDH-mutert og med LOH 1p/19q
- Anaplastisk oligodendrogliom, NOS
- Diffust midtlinjegliom H3 K27M-mutert