Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere

2.1. Klinisk forløp og presentasjon av multippel sklerose

MS deles etter sykdomsforløp i attakkpreget multippel sklerose (RRMS) (fra engelsk: relapsing-remitting-multippel-sklerose) og primær progressiv multippel sklerose (PPMS) [1] .

Attakkpreget multippel sklerose (RRMS)

RRMS karakteriseres ved gjentatte attakk som gir seg til kjenne som nye nevrologiske symptomer eller forverring av eksisterende symptomer. Attakk kan vanligvis påvises ved nevrologisk undersøkelse. I tidlig fase av sykdommen går ofte symptomene fullstendig tilbake (remisjon), men ved gjentatte attakk ses vanligvis ufullstendig remisjon. Dette vil over tid føre til økende funksjonssvikt. Attakk er det kliniske korrelatet for inflammatorisk aktiv sykdom, og er ofte assosiert med nye lesjoner som kan påvises ved MR-undersøkelse. Ubehandlet vil en betydelig andel av pasientene med RRMS utvikle SPMS (sekundær progressiv MS) med jevnt økende funksjonssvikt. I tidlig fase av SPMS kan pasientene ofte i tillegg oppleve attakk, som så forsvinner helt i en senere fase av sykdommen. Sekundær progressiv SPMS med fortsatt tegn til attakk eller nye lesjoner ved MR-undersøkelse bør også oppfattes å ha aktiv inflammatorisk sykdom [1].

I diagnosekriterier defineres et attakk som nye pasient¬rapporterte symptomer eller objektivt vurderte utfall, typisk for en inflammatorisk demyeliniserende episode i sentralnervesystemet, og som har vart i minst 24 timer i fravær av feber eller infeksjon [2][3]. Nye attakk bør i utgangspunktet dokumenteres ved nevrologisk undersøkelse, men anamnestiske opplysninger om tidligere typiske MS-attakk (uten dokumentasjon av objektive utfall) kan gi rimelig holdepunkt for tidligere demyeliniserende episoder.
Det er imidlertid krav om at minst ett attakk skal være dokumentert med klinisk objektive nevrologiske utfall, patologisk synsstimuleringstest, VER (fra engelsk: visual evoked response) ved opplysninger om tidligere synsnervebetennelse (optikusnevritt), eller typiske lesjoner ved MR-undersøkelse i et område tilsvarende lokalisasjon for et anamnestisk MS-¬attakk [3]. Ny tilkomst av gjentagende paroksysmale symptomer, eksempelvis toniske spasmer eller trigeminussmerteanfall, som varer over 24 timer er også å oppfatte som attakk.

Diagnosen kan i prinsippet baseres på anamnese og klinisk undersøkelse ved påvisning av spredt sykdom i tid og lokalisasjon. En må likevel alltid bekrefte diagnosen og utelukke annen sykdom ved tilleggsundersøkelser med MR av hjerne og ryggmarg, ryggmargsvæskeanalyser, samt eventuelt synsstimuleringstest, VER (fra engelsk: visual evoked response [1] [3] [4].

I tilfeller hvor det kun er holdepunkt for ett klinisk attakk med typiske symptomer som ved MS, uten holdepunkt for spredt sykdomsaktivitet i tid, brukes betegnelsen klinisk isolert syndrom, CIS (fra engelsk, clinically isolated syndrome) [3].

Primær progressiv multippel sklerose (PPMS)

PPMS debuterer typisk med gradvis sykdomsutvikling over minst 12 måneder der symptomer og utfall fra sentralnervesystemet ikke viser tegn til remisjon, men stabile perioder kan forekomme underveis [3]. Erfaring har vist at en mindre andel pasienter med PPMS kan oppleve attakk og/eller pågående sykdomsaktivitet som kan påvises ved MR-undersøkelse. Ved mistanke om attakk hos en pasient med PPMS må en utelukke andre årsaker til forverring eksempelvis feber og infeksjon (såkalt pseudoattakk). Ved sikre attakker eller tegn til sykdomsaktivitet påvist ved MR, oppfattes det å foreligge inflammatorisk aktiv sykdom [1].

Referanser

[1] Lublin FD, Reingold SC, Cohen JA et al : Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions.. Neurology 2014;83(3):278-86- Pubmed Tidsskrift
[2] McDonald WI, Compston A, Edan G et al : Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Annals of neurology 2001;50(1):121-7- Pubmed
[3] Polman CH, Reingold SC, Banwell B et al : Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. Annals of neurology 2011;69(2):292-302- Pubmed Tidsskrift
[4] Polman CH, Reingold SC, Edan G et al : Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the "McDonald Criteria". Annals of neurology 2005;58(6):840-6- Pubmed

Sist faglig oppdatert: 30. mai 2017