Etter WHO-klassifikasjonen fra 2019, inndeles NEN med Ki-67>20 % i to hovedgrupper avhengig av differensieringsgrad. Høyt differensierte NEN med Ki-67 >20 % kalles NET G3, mens lavt differeniserte kalles nevroendokrine karsinom (NEC). (Patologi, klassifikasjon og stadieinndeling). NEC har rikelig med mitoser og positiv immun-histokjemi for synaptophysin, mens mindre hyppig for CgA (Sorbye et al., 2013). NEC utgjør ca 80 % av alle GEP-NEN med Ki-67 > 20 % (Sorbye et al., 2018; Sorbye et al., 2025a). BRAF-mutasjon påvises hyppig ved colon NEC, og MSI påvises hos 3-4% av GI NEC (Venizelos et al., 2021).