Diagnosen stilles etter en samlet vurdering av tumors vekstmønster, cellemorfologi og immunhistokjemi. Et minstekrav til et patologisvar er en morfologisk beskrivelse med tanke på differensieringsgrad (høyt eller lavt differensiert) og fargning med immunhistokjemiske markører for kromogranin A (CgA), synaptofysin og Ki67 (Duan & Mete, 2016). Ved Ki67 > 20 % skal det også angis cellemorfologi (små-cellet eller stor-cellet). Biopsi eller resektat anbefales for vurdering av proliferasjonsindeks med Ki67. Ki67 indeks er vanskelig å estimere basert på et finnålsaspirat. Neuron spesifikk enolase (NSE) og N-CAM (CD56) regnes som lite spesifikke markører og bør ikke brukes alene i diagnostikken (Bussolati, Volante, & Papotti, 2001).