Pasienter med schwannomatose har flere schwannomer i fravær av bilaterale vestibularisschwannomer, og meningeomer forekommer hyppig hos disse pasientene. Kimbane-mutasjoner i tumor suppressor gen SMARCB1 (Torres-Martin et al., 2015) er til stede i opptil 50 % av familiære tilfeller, samt i noen av de sporadiske tilfellene.