De aller fleste meningeomer er sporadiske, men det finnes også genetiske syndromer hvor man ser overhyppighet av meningeomer. En slik genetisk predisposisjon er best karakterisert hos pasienter med nevrofibromatose type 2 (NF2) og schwannomatose. Pasienter med multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) har også økt risiko for meningeomer, men mye lavere enn ved nevrofibromatose (Asgharian et al., 2004). Det er også økt risiko for meningeom ved Gorlin syndrom, og da spesielt hos pasienter som har hatt strålebehandling for medulloblastom, og ved PTEN hamartoma tumor syndrom (Cowden syndrom).