Kapittel 2Inngang til pakkeforløp for nevroendokrine svulster

I utgangspunktet er det ingen kjente risikofaktorer for utvikling av nevroendokrine svulster. Det er imidlertid enkelte svært sjeldne arvelige syndromer hvor det i noen familier kan være betydelig økt forekomst av nevroendokrine svulster.

Høyt og middels differensierte svulster er ofte langsomtvoksende og symptomene kommer gjerne gradvis, av og til over år.

• Tynntarm: Uspesifikke magesmerter, ofte hormonsymptomer som diare og flushing, tretthet, vekttap, kvalme, oppkast, magesmerter som tegn på tarmavklemming, anemi
• Pankreas:

1. Svulst uten hormonproduksjon: Ingen karakteristiske symptomer, oftest smerte ved avansert sykdom
2. Svulst med hormonproduksjon: Kan gi symptomer avhengig av hvilket hormon som produseres

• Lunge: Luftveisinfeksjoner, hoste, blodig oppspytt og pusteproblemer. Noen ganger også hormonelle symptomer som diare, flushing og av og til astma-liknende plager og tåreflod
• Tykktarm/endetarm: Magesmerter, en sjelden gang hormonsymptomer som diare og flushing, allmennsymptomer og sjeldnere gastrointestinal blødning
• Appendiks: De fleste svulstene påvises ved appendectomi
• Binyre (feokromocytom): Hypertensjon, hjertebank
• Ventrikkel/duodenum: De fleste av disse svulstene er små og oppdages ofte tilfeldig ved undersøkelser for andre tilstander. De kan av og til produsere hormoner som gastrin

Lavt differensierte nevroendokrine carcinom, Grad 3, gir normalt ikke hormonelle symptomer. De vokser ofte svært raskt og gir smerter lokalisert til området svulsten sitter i, samt redusert allmenntilstand.

• Radiologiske undersøkelser
• Undersøkelser av vevsprøver

Mange pasienter kommer inn i pakkeforløpet ved at det er tatt vevsprøver under utredning av en svulst i et annet pakkeforløp og det viser seg at det er en nevroendokrin svulst. Rene symptomer forårsaket av overproduksjon av hormoner er ofte så uspesifikke at slike symptomer ikke vil være nok til at pakkeforløpet initieres uten radiologisk funn av svulsten eller laboratorieanalyser som gir meget sterk mistanke om hormonproduserende nevroendokrin svulst.

Begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst oppstår ved:

• Påvist nevroendokrin svulst ved histologisk undersøkelse hos pasient som er utredet eller operert under mistanke om annen type kreft
• Påvist svulst ved bildediagnostikk som ut fra utseende gir sterk mistanke om at den er nevroendokrin

Ved begrunnet mistanke skal fastlege/annen henvisende lege eller sykehusavdeling henvise direkte til pakkeforløp. Henvisningen sendes det sykehus som har ansvaret for utredning og behandling av pasienter med nevroendokrine svulster i helseregionen.

I henvisningen skal det fremgå tydelig hva som utløser begrunnet mistanke om kreft, samt eventuelt biopsisvar. Henvisningen skal tydelig merkes "Pakkeforløp for nevroendokrine svulster" og sendes elektronisk (klart å foretrekke) eller telefonisk henvisning (unntaksvis), etterfulgt av henvisning på papir (faks eller post).

Ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst skal pasienten henvises til Pakkeforløp for nevroendokrine svulster for videre utredning i spesialisthelsetjenesten.

Den behandlingsmessige konsekvens av videre undersøkelser må vurderes i samråd med pasient og pårørende, spesielt ved betydelig komorbiditet.

Fastlege eller annen henvisende instans skal ved henvisning til pakkeforløp informere pasienten om:

• Den begrunnede mistanke om nevroendokrin svulst
• Hva henvisning til pakkeforløp innebærer

Fastlege/annen henvisende lege, avtalespesialist, enheter/avdelinger i eget helseforetak, annet helseforetak eller øvrige virksomheter kan henvise pasienter til Pakkeforløp for nevroendokrine svulster i spesialisthelsetjenesten. Alle henvisninger skal sendes til offentlig sykehus.

Påvises det ved radiologisk undersøkelse sterk mistanke om nevroendokrin svulst, bør radiologisk avdeling kontakte henvisende lege for henvisning til pakkeforløpet.

Kode for start av Pakkeforløp for nevroendokrine svulster skal registreres på dato når:

1. Henvisning merket "Pakkeforløp" mottas i spesialisthelsetjenesten.
2. Henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp", er mottatt i spesialisthelsetjenesten.
3. Begrunnet mistanke om kreft oppstår eller det påvises kreft i spesialisthelsetjenesten, og dette dokumenteres i journalen til pasienten.

Registreringen skal skje i offentlig sykehus, inkludert private ideelle sykehus. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster.

Det skal registreres:

Ved mistanke om, eller bioptisk verifisert nevroendokrin svulst, høyt og middels differensiert (G1-2):

Er nevroendokrint karcinom lavt differensiert, G3, verifisert ved biopsi eller dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere (4 kalenderdager).