Ved MEN1 er de vanligste manifestasjonene: primær hyperparathyreodisme, P-NET og hypofysetumor (prolactinom). Inntil 80 % har P-NET, oftest gastrinomer. De er ofte multifokale. Ved MEN1 er indikasjon og omfang av kirurgi omstridt. Ved von Hippel-Lindau er de vanligste manifestasjoner vaskulære lesjoner i CNS, nyre cyster/kreft, paragangliomer og PNET (ofte cystiske)