For perihilære og distale kolangiocarcinomer er ikterus det vanligste symptomet som leder til diagnose. Kolangitt er uvanlig. Intrahepatiske kolangiocarcinomer og galleblærekreft gir ikke tidlig obstruksjon av gallegang og dermed sene symptomer som oftest vil reflektere inflammasjon (smerter under høyre kurvatur) eller lokalavansert/metastatisk sykdom (ikterus/sykdomsfølelse/vekttap). Mange oppdages tilfeldig ved radiologiske undersøkelser.