Hyppigste maligne tumor i larynks er plateepitelkarsinom (PEC). Som i andre hode hals regioner, er konvensjonelt PEC vanligst. Enkelte varianter av PEC (verrukøst, basaloid, spolcellet, lymfoepithelialt og adenoskvamøs) er generelt meget sjeldne, men ses oftere i larynks, enn andre steder i hode hals området.
Plateepitelkarsinom
- Konvensjonelt PEC i larynks er sterkt assosiert med røyking og alkohol. Tumor oppstår typisk i nivå med - eller over - stemmebånd (glottis og supraglottis). Man kan finne dysplasiforandringer i overliggende plateepitel med infiltrerende tumorvekst i stromalt vev. Infiltrerende komponenter viser plateepiteldifferensiering som kan være høyt, middels eller lite differensiert. Tumorvekst i dybden (invasiv front), grad av pleomorfi/differensiering, ev. inflammatorisk respons i vevet rundt tumor samt ev. vaskulær og perineural vekst, har prognostisk betydning (El-Naggar et al., 2017).
- Verrukøst PEC: Se kapittel Patologi. Larynks er nest hyppigste lokalisasjon av verrukøst karsinom etter munnhule.
- Papillært PEC er en exofytisk voksende tumor med infiltrerende stromal vekst. Til forskjell fra verrukøst PEC, viser exofytisk variant tydelig dysplastisk plateepitel som kler fibrovaskulære stromale stilker. Biopsimateriale skal vurderes nøye med tanke på infiltrerende vekst. Det kan være utfordrende å få tilstrekkelig med stromalt vev ved biopsitaking, men det er nødvendig for vurdering av infiltrerende vekst. Denne variant har noe bedre prognose enn konvensjonell PEC.
- Basaloid PEC er en høygradig malign, raskt voksende tumor. Oppstår ofte i submucosa i supraglottiske del av larynks og i sinus piriformis (hypofarynx). Det har høyere metastatisk rate til regionale lymfeknuter enn konvensjonelt PEC. Tumorceller viser hyperkromatiske, «basaloide» kjerner og liten mengde cytoplasma. Den vokser som baller og flak som kan vise perifer kjernepalisadering. Av og til sees comedonekroser innad i tumorflakene. I tillegg, kan man finne stromal hyalinisering. Spesialanalyser kan anvendes for å utelukke endokrin differensiering. Se kapittel Andre maligne svulster i larynks.
- Spolcellet PEC er sjelden variant av PEC. Det oppstår typisk i glottis, ofte som polypøs lesjon. Tumor er bygget opp av spolformete celler som kan etterligne sarkom og vise uttalt cytologisk atypi. Tumor kan vise områder med plateepiteldifferensiering, men diagnosen kan være vanskelig å stille i biopsimateriale. Epiteliale markører (AE1/AE3, CK18, p40, CK5/6 og EMA) kan være bevart, men positivitet kan være fokal og svak. Mesenchymale markører (SMA, M. Actin og Desmin) kan være positive. Diagnosen spolcellet PEC er en eksklusjonsdiagnose. Spesialanalyser er nødvendige.
- Adenoskvamøst PEC er mer aggressiv variant av PEC enn konvensjonell PEC med høy metastatisk rate til regionale lymfeknuter (opptil 75 %). Tumor viser tydelig to komponenter, morfologisk og fenotypisk: plateepiteldifferensiering og kjerteldifferensiering, den siste typisk i dypere deler av tumor. Mucinøs- og signetring differensiering kan være tydelig.
Andre maligne svulster i larynks
Larynksslimhinnen er bekledt av plateepitel, med små spyttkjertler i stromalt vev. Spyttkjertelkarsinomer forekommer, men sjeldent. Se kapittel Patologi.
Neuroendokrine svulster i larynks er sjeldne og deles i:
- typisk karsinoid (høyt differensiert neuroendokrint karsinom)
- atypisk karsinoid (middels differensiert neuroendokrint karsinom)
- småcellet (lite differensiert) neuroendokrint karsinom.
Morfologisk inndeling baseres på grad av cellulær atypi, mitotisk aktivitet, forekomst av nekroser, vaskulær og perineural infiltrasjon. Alle tre svulster viser neuroendokrin differensiering og uttrykker neuroendokrine markører (eks. Synaptofysin og Chromogranin) i tillegg til epiteliale markører (CK, AE1/AE3).
Atypisk karsinoid i larynks er 15 ganger hyppigere enn typisk karsinoid.
Småcellet neuroendokrint karsinom er høygradig malign tumor med udifferensiert morfologi, høy mitotisk aktivitet og nekrose. Ved diagnosetidspunktet foreligger ofte metastatisk sykdom.
Anbefaling:
- Lite differensiert malign epitelial tumor i larynks bør utredes med et bredt panel av immunohistokjemiske markører, deriblant neuroendokrine markører.