Sykdommens utgangspunkt, tumors differensieringsgrad (G1-3/NEC) og utbredelse, sammen med pasientens symptomer, alder, funksjonsnivå, andre sykdommer og preferanser - danner grunnlaget for valg av behandling.
Kirurgi er oftest eneste behandling som kan kurere pasienten. Vurdering av resektabilitet er derfor avgjørende. Beslutning om behandling tas primært i tverrfaglig møte. Der diagnostikken er klar og videre behandlingsløp er gitt i foreliggende faglige anbefalinger kan beslutning tas uten et slikt tverrfaglig møte. Endelig beslutning om behandling tas i samråd med pasienten.
Ved liten tumormengde, og få eller ingen symptomer, kan langsomtvoksende svulster observeres med regelmessige bildekontroller uten oppstart av tumorhemmende behandling.
Det vitenskapelige grunnlaget for de ulike behandlingsmodaliteter ved GEP-NEN er ofte svakt på grunn av små og heterogene studiepopulasjoner (lokalisasjon av primærsvulst, differensieringsgrad, sykdomsutbredelse, komorbiditet, behandling), suboptimal studiedesign (retrospektive studier, seleksjonsbias, manglende kontrollgrupper) og varierende datakvalitet (register-studier, ulike klassifiseringer og definisjoner). Det foreligger imidlertid studier av god kvalitet når det gjelder somatostatinanaloger, everolimus, sunitinib og PRRT. NEC omtales nærmere i kapitlet om Nevroendokrint carcinom (NEC).