Kirurgi
Ved lokalisert sykdom anbefales reseksjon av primærtumor og eventuelle mesenterielle lymfeknutemetastaser. Ettersom mange pasienter har multiple tynntarmssvulster, som ikke alltid påvises preoperativt, er det viktig å palpere nøye gjennom tynntarmen. Dersom de anatomiske forholdene tillater det, kan dette gjøres gjennom en minilaparotomi. Omfanget av lymfeknutedisseksjon avhenger av sykdomsutbredelsen. Målet er komplett fjerning av metastatiske lymfeknuter, men dette må veies mot behovet for å bevare mest mulig tarm, og fremfor alt å unngå korttarmsyndrom. Ved sentral affeksjon av mesenterialkar kan radikal reseksjon være teknisk umulig (Søreide et al., 2024).
Kirurgisk behandling bør også vurderes ved tumorutbredelse som gir symptomer, eller som kan true tarmens passasje eller sirkulasjon, uavhengig av sykdomsstadium.
For pasienter med utbredt, men asymptomatisk sykdom, er optimal strategi uavklart. Noen velger å avstå fra reseksjon av primærtumor og heller følge pasienten til eventuelle symptomer oppstår (Daskalakis et al., 2018).
Ved manifest karsinoid hjertesykdom bør pasienten vurderes for klaffekirurgi før eventuell abdominal kirurgi.
Det er ingen dokumentasjon for nytten av adjuvant behandling etter radikal operasjon.
Om behandling av levermetastaser, se punkt Lokalbehandling av levermetastaser fra NET.
Medikamentell behandling
Somatostatinanaloger har både symptomatisk og veksthemmende effekt ved NET i tynntarm og er primærbehandling for de fleste pasienter med gjenværende sykdom (Caplin et al., 2014; Rinke et al., 2009) (punkt Somatostatinanaloger). Ved progresjon anbefales det å forkorte doseringsintervallet av SSA til 3 uker.
PRRT er andrelinjebehandling for pasienter med inoperabel og progredierende NET med høyt opptak på [68Ga]Ga-DOTATOC PET .
Everolimus kan vurderes ved progresjon av sykdom som 3.linjebehandling (Yao et al., 2016) eller 2. linje hos pasienter som ikke egner seg for PRRT. Kabozantinib kan vurderes.
Kjemoterapi brukes vanligvis ikke ved NET G1- G2, men kan vurderes ved høy Ki-67% eller rask vekst.