Nevroendokrine ventrikkelsvulster er oftest høyt differensierte og utgjør ca. 5 % av alle NET (Boyar Cetinkaya et al., 2017; Sandvik et al., 2016). Svulstene deles inn i tre grupper; type 1 (70-80 %), type 2 (5 %) og type 3 (20-30 %) (Lamberti et al., 2024). De to første gruppene er høyt differensierte og utvikles fra enterokromaffin-liknende celler (ECL-celler) ved høye serum gastrin-nivåer.
Tumorliknende lesjoner i form av diffus, lineær og mikronodulær ECL-hyperplasi antas å være forstadier til type 1, ev. type 2-svulster. Lite vites om det naturlige forløpet til disse hyperplasiene.
Type 1-svulster sees ved høye gastrin-nivåer sekundært til nedbryting av parietalceller ved atrofisk gastritt, og finnes oftest hos kvinner.
Type 2-svulster skyldes høye gastrin-nivåer forårsaket av gastrin-produserende svulster; gastrinomer (Zollinger-Ellisons syndrom) og kan inngå i MEN1-syndrom. De fleste gastrinomene sitter i duodenum eller pankreas.
Type 3-svulster utvikles uavhengig av gastrin-nivåer og er lavere differensiert (G2/G3), og har høyere Ki-67. De er single, ofte store, og har hos mer enn halvparten av pasientene spredt seg på diagnosetidspunktet.
Det henvises ellers til Patologi, klassifikasjon og stadieinndeling.