Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere

6.1. Nevrofibromatose type 2

NF2 er en autosomal dominant tilstand som disponerer for flere typer svulster i nervesystemet og er forårsaket av mutasjoner i genet NF2, et tumor suppressor gen på kromosom 22. Pasien­ter med NF2 utvikler typisk bilaterale vestibularis-schwannommer og omtrent halvparten av dem får meningeomer – ofte multiple (55). De fleste meningeomene er intrakranielle, men intradurale, ekstramedullære spinale meningeomer kan også sees. Forekomsten øker med alderen og NF2-pasienters levetidsrisiko for å utvikle et meningeom kan være så høy som 75 % (56). Pasienter med NF2 utvikler ofte meningeomer i yngre alder enn pasienter med sporadiske meningeomer, og meningeomene er oftere atypiske eller anaplastiske (57;58).

Sist faglig oppdatert: 31. desember 2020