12.9. Anbefaling for diagnose og prognose av pasienter med KMML

• Alle pasienter bør klassifiseres i henhold til WHO 2016 klassifikasjonen.
• Alle pasienter bør risiko stratifiseres i henhold til CPSS og alle transplantasjonsaktuelle bør i tillegg stratifiseres etter CPSS-mol.
  Det innebærer at myeloide mutasjoner bør sjekkes hos alle pasienter som skal stamcelletransplanteres.
• Noen pasienter kan ha assosiert systemisk mastocytose (SM) (SM-AHN-KMML).

Behandling

Indikasjoner for behandling er feber, vekttap / avmagring, cytopeni, symptomatisk splenome­gali og sykdomsprogresjon med økende blast tall. Andre leukemiske manifestasjoner, som gingival hyperplasi, leukemiske infiltrater i huden, lavgradig DIC eller alvorlig DIC-fibrinolyse, kan også være indikasjoner for behandling.

Ulike forhold knyttet både til pasients helsetilstand (bl.a. alder, funksjonsnivå, komorbiditet, kognitiv funksjon og livskvalitet) og forventninger kan påvirke klinisk resultater og bør vurderes ved valg av behandling  ADDIN EN.CITE.DATA  ADDIN EN.CITE.DATA (Itzykson et al., 2018).

Allogen stamcelletransplantasjon representerer det eneste potensielt kurative behandlings­alternativet (Patnaik et al., 2018a).

KMML-0 uten (eller med kun milde asymptomatiske) cytopenier eller større myeloproliferasjon kan observeres uten behandling. Det er ingen definerte cytopeni nivåer for å starte behand­ling, men det er vanlig å basere seg på MDS kriterier som hemoglobin <10 g/L, trombocytter <30 x 10⁹/L eller blødning  ADDIN EN.CITE.DATA  ADDIN EN.CITE.DATA (Itzykson et al., 2018).

I nye guidelines fra EHA 2018 angis det at man kan vurdere kort steroid kur ved KMML-0/1 med alvorlig trombocytopeni og mistanke om immunologisk årsak  ADDIN EN.CITE.DATA  ADDIN EN.CITE.DATA (Itzykson et al., 2018). Ved KMML med assosierte immunologiske symptomer er det også aktuelt å gi steroider.

EPO kan benyttes i henhold til anbefalinger for lavrisiko MDS, men uten samtidig bruk av G‑CSF.

Allogen stamcelletransplantasjon representerer det eneste potensielt kurative behandlings­alternativet (Patnaik et al., 2018a). Vurder transplantasjon ved både KMML-1 og KMML-2.

KMML er generelt en kjemoresistent sykdom og intensiv kjemoterapi er ikke anbefalt med unntak av der det brukes ved KMML-2 som bro til transplantasjon  ADDIN EN.CITE.DATA  ADDIN EN.CITE.DATA (Itzykson et al., 2018).