Kapittel 12Myelodysplastisk syndrom (MDS) og kronisk myelo-monocytt¬leukemi (KMML)

Anbefalinger:

• Nyoppdagede pasienter med MDS eller KMML eller pasienter der MDS eller KMML mistenkes, bør vurderes av hematolog

Alle pasienter med MDS eller KMML bør klassifiseres etter WHO klassifikasjonen av 2016 (Arber et al., 2016). MDS-pasienter bør karakteriseres etter det prognostiske scoringssystemet IPSS-R, og KMML-pasienter etter scoringssystemet CPSS. For pasienter som er aktuelle for allogen stamcelle­transplantasjon (allo-SCT) bør det gjøres NGS myeloid panel for både MDS og KMML. For KMML bør CMSS-mol brukes for transplantasjonsaktuelle kandidater.

For pasienter med høy- og veldig høy-risiko MDS haster ofte igangsetting av behandling.

For pasienter med KMML intermediær- 2 og høyrisiko haster behandlingsstart, spesielt hvis allo-SCT er aktuelt.

Enhver pasient med MDS eller KMML skal vurderes m.t.p. om allogen stamcelletransplantasjon er aktuelt.

Fra 2015 er det utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av akutt leukemi/høy-risiko MDS i Norge, se tidligere avsnitt under «Forløpstider for blodkreft i pakkeforløp». Se www.helsedirektoratet.no.

De internasjonale responskriteriene (International Working Group (IWG) modified response criteria) er omtalt og bør brukes for responsevaluering. Behandlingsforslagene er evidens­gradert i henhold til kapittel Gradering av kunnskapsgrunnlaget.