10.9. Behandling av blastfase

• Ved diagnose/debut i blastfase vil man oftest oppfatte tilstanden som akutt mye­logen eller lymfatisk leukemi og behandle etter handlingsprogram for hhv. AML/ALL. Påvises BCR-ABL eller Ph+, bør man i tillegg samtidig gi høydose imatinib, dvs 600–800 mg daglig eller 2TKI (evidensgrad C). Dasatinib penetrerer blod-hjerne­barrieren, noe som kan være et fortrinn i blastfase. Nilotinib er ikke formelt godkjent for behandling i blastfase, men har omtrent like god effekt som dasatinib. Data på ponatinib i kombinasjon med hyper-CVAD er lovende.
• Ved utvikling av blastkrise under imatinib-behandling gis Ponatinib (TKI behandlingen kan justeres avhengig av ABL mutasjonsstatus og risiko for CNS affeksjon) evt kombinert med konvensjonell induksjonsbehandling for akutt leukemi basert på mutasjonsstatus og immunfenotype (evidensgrad C).

Det er viktig å skille mellom myeloid og lymfatisk blastfase, ved vanlig mikroskopi supplert med immunfenotyping. Myeloid blastfase er hyppigere enn lymfoid (ca. 70 % vs 30 %). All annen behandling enn transplantasjon har kort tidshorisont, men ved lymfoid blastkrise kan man ved oppnådd remisjon kombinere TKI (lovende data med ponatinib, blinatumumab og hyper-CVAD, men også annen mild vedlikeholdsbehandling som steroider, vinkristin, metotrexat, merkapto­purin eller asparaginase (f.eks POMP eller OPAL som er beskrevet i ALL-programmet i palliativ/ transplantasjonsforberedende hensikt) (Jabbour et al., 2015; Sasaki et al., 2016). Allo-SCT forutsetter at ny kronisk fase kan oppnås, donor finnes og at det ikke foreligger absolutte kontraindikasjoner. Transplantasjon i blastkrise inngår ikke i transplantasjonsprogrammet fordi resultatene er meget dårlige. Også med bruk av TKI er resultatene dårlige med svært høye tilbakefallsrater.