Kapittel 10Kronisk myelogen leukemi (KML)

Anbefalinger:

• Ved behandlingsoppstart er det viktig å bestemme et mål for behandlingen, blant annet basert på pasientens alder, komorbiditet og evt fertilitetsønske. TKIene imatinib, nilotinib, dasatinib og bosutinib er førstevalgsbehandling for pasienter med KML (evidensgrad A).
• 2TKIene dasatinib, nilotinib og bosutinib er førstevalg ved imatinib-resistens eller –intoleranse (evidensgrad B). 2TKI induserer varige responser hos noe mindre enn halvparten av pasienter med resistens. Ponatinib, et potent middel som virker på mange punktmutasjoner er et alternativ ved svikt på 2TKI. Mulighet for allo-SCT bør utredes og overveies om andrelinjebehandlingen ikke er optimal (evidensgrad C).
• Diskuter alle nydiagnostiserte pasienter med KML med kolleger ved universi­tets­sykehus, slik at et oppdatert kontroll- og behandlingsopplegg kan iverk­settes og at pasientene kan få tilbud om deltakelse i studier (evidensgrad C).
• Effekten av TKI med RT-qPCR ved gitte milepæler er prognostisk viktig (se Gjennomføring av behandling, avsnitt "Ruxolitinib (Jakavi®)").
• Langvarig dyp molekylær respons er en forutsetning for seponeringsforsøk for å oppnå behandlingsfri remisjon.
• Ved diagnose/debut i blastfase vil man oftest oppfatte tilstanden som akutt myelogen eller lymfatisk leukemi og behandle etter handlingsprogram for hhv. AML/ALL. Påvises BCR-ABL eller Ph+, bør man i tillegg samtidig gi høydosert TKI (evidensgrad B). Enkelte pasienter med debut i akselerert fase har optimal respons på TKI, resten bør vurderes for stamcelletransplantasjon opp til 70–75 års alder.

Hovedsakelige endringer fra tidligere handlingsprogram:

• Risikoskår: Kun ELTS skal brukes
• Karyotype bestemmes kun ved debut. Respons vurderes med RT-qPCR
• Behandlingssvikt etter 12 måneder og senere defineres som transkriptnivå >1 %, siden dette nivået har best korrelasjon med overlevelse
• Behandlingsfri remisjon (TFR) er et realistisk behandlingsmål for
  mange pasienter
• Ponatinibs rolle nyanseres