Spesielt primær skleroserende kolangitt (PSC) utgjør en betydelig risikofaktor for alle typer kolangiocarcinomer, med livstidsrisiko på 10–20 % (Weismüller et al., 2017). For denne pasientgruppen vises til dedikerte internasjonale retningslinjer (EASL Clinical Practice Guidelines on sclerosing cholangitis, 2022).
Visse andre lever- og/eller gallegangssykdommer preget av kronisk inflammasjon medfører en økt risiko for utvikling av kolangiocarcinom, selv om kolangiocarcinom også kan oppstå spontant i en i utgangspunktet frisk lever. Gallegangssykdommer som primær biliær kolangitt (PBC), gallestenssykdom, og enkelte typer koledochuscyster, er assosiert med kolangiocarcinom (Clements et al., 2020). I endemiske områder (Thailand, Kina (Valle et al., 2021)) er leverikter (liver flukes) den klart viktigste risikofaktoren. De fleste kolangiocarcinomer i Norge oppstår hos pasienter uten kjente risikofaktorer.
Lang felles utførselsgang (ofte angitt til > 15 mm) for pankreassaft og galle («long common channel» eller «pancreato-biliary maljunction») er assosiert med utvikling av perihilært eller distalt kolangiocarcinom og galleblærekreft hos unge asiatiske kvinner (Hundal et al., 2014; Wernberg et al., 2014), men kanskje også hos vestlige pasienter (Muraki et al., 2022).
Type B = ikke-stenotisk type, der distale koledochus ikke er stenotisk og munner inn i fellesgang
Type C = dilatert fellesgang
Type D = kompleks type
Figur basert på: Urushihara N, Hamada Y, Kamisawa T, et al. Classification of pancreaticobiliary maljunction and clinical features in children. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2017; 24(8):449–455.
Noen koledochuscyster har malignt potensiale og anbefales vanligvis resessert (se eget avsnitt Koledochuscyster).
Spesielle risikofaktorer for intrahepatisk kolangiocarcinom
Kronisk virale hepatitter (HBV, HCV), annen levercirrhose og non-alkoholisk steatohepatitt er risikofaktorer, særlig for IHCC (Clements et al., 2020; Izquierdo-Sanchez et al., 2022).
Spesielle risikofaktorer for galleblærekreft
Norge er et lavinsidensland for galleblærekreft. Det rapporteres ca. 60–80 nye tilfeller per år. Rundt halvparten kan forventes påvist etter kolecystektomi for antatt benign sykdom (insidentell GBC), og fanges først opp ved histologisk undersøkelse.
Kjenterisikofaktorer for galleblærekreft er:
- Neoplastiske polypper i galleblæren
- Kronisk inflammasjon (gallesten/PSC).
Forkalket galleblære («porselensgalleblære») var tidligere ansett som en risikotilstand, men dette er betydelig tonet ned.
Pasienter med urfolksbakgrunn fra Chile/Andesplatået/Sørvest USA og pasienter fra noen regioner på det indiske subkontinent (bl.a. kvinner fra nord i India/Bangladesh og menn fra Korea) har svært forøket risiko for GBC. Det har også vært antydet slik forøket risiko hos pasienter fra øst-europeiske land som Polen, Tsjekkia og Ungarn (Salazar et al., 2019; Valle et al., 2021).
Anbefaling:
- Det skal utvises ekstra kreftmistanke ved galleblæresykdom/-plager hos pasienter med primær skleroserende kolangitt (PSC). Terskel for utredning og behandling skal være svært lav.
Anbefaling:
- Det skal utvises ekstra kreftmistanke ved galleblæresykdom/‑plager med sannsynlig basis i kronisk inflammasjon hos pasienter med urfolksbakgrunn fra Chile/Andesplatået/Sørvest USA, og pasienter fra noen regioner på det indiske subkontinent og Korea. Terskel for utredning og behandling skal være svært lav.