I sjeldne tilfeller debuterer kreftsykdommen med dramatiske, livstruende symptomer, men mer vanlig er det at barnet under behandlingen utvikler det som betegnes akutte onkologiske tilstander. Slike tilfeller krever rask sykehusinnleggelse på barneonkologisk eller intensiv avdeling. Det anbefales å konferere med barneonkolog (dersom mulig) om behov for behandling før og under transport. I det følgende gjennomgås kort de hyppigste tilstander som ses ved diagnosetidspunkt og under behandlingen. Anbefalinger for behandling av akutte onkologiske tilstander finnes beskrevet i Barnelegeforeningens Akuttveileder (Akuttveileder i pediatri [e-bok], 2013).
Superior vena cava syndrom (SVCS) og superior mediastinalt syndrom (SMS)
Store tumormasser kan medføre obstruksjon av vitale organer som luftveiene, sentrale kar eller spinalkanalen. Ved superior vena cava syndrom (SVCS) og øvre mediastinalt syndrom (SMS) komprimeres henholdsvis vena cava og trachea, eventuelt høyre hovedbronkus av tumormasser i mediastinum. Ved diagnosetidspunktet forekommer dette hyppigst ved non-Hodgkins lymfom, Hodgkins lymfom, T-celle akutt lymfatisk leukemi, germinalcelletumores og sjeldnere ved nevroblastom og Ewings sarkom. Senere i behandlingsforløpet vil SVCS oftest oppstå på grunn av tromber. Klinisk vil barnet være preget av dyspne, hoste og hvesing, svelgvansker, brystsmerter, hevelse i ansikt, hals og overkropp og struttende vener i samme område. Hvis tilstanden progredierer, ses tiltagende engstelse, nedsatt bevissthet, synsforstyrrelser, kramper og synkope.
Observasjon og behandling bør foregå på intensivavdeling med mulighet for rask intubering og respiratorbehandling. Behandling må ofte prioriteres foran diagnostikk, da utredning med generell anestesi eller sedering kan forverre den kliniske tilstand. Primærutredning begrenses til klinisk undersøkelse, røntgen av thorax, laboratorieprøver og eventuelt BM og biopsi i lokalanestesi. Hvis anestesi eller sedering vurderes, må en grundig risikovurdering med CT, ekkokardiografi og respiratorisk evaluering i sittende og liggende stilling gjennomføres. I de fleste tilfeller inntrer en betydelig bedring 12–24 timer etter at behandling med cytostatika eller mediastinal bestråling er startet. Behandlingen er dog ikke uten risiko da bestråling kan utløse et lokalt ødem med ytterligere kompresjon av vitale strukturer. Ved transport til en barneonkologisk avdeling er det viktig at pasienten ikke legges flatt, men transporteres i mest mulig sittende stilling, for å unngå luftveiskollaps.
Medulla spinalis kompresjon
Hos enkelte barn kan de første symptomene være gangvansker, svakhet i armer eller ben som tegn på påvirkning av ryggmargen. Tilstanden kan inntreffe i løpet av få dager med ryggsmerter, lokalt eller utstrålende eventuelt med påvirkning av blære og endetarmsfunksjon og senere lammelser.
Hyppigste årsak er sarkomer, nevroblastomer, lymfomer og leukemi, men også spredning fra svulster i hjernen eller svulster i ryggmargsvevet
Under eller etter behandling kan skjelettet i ryggsøylen bli påvirket (benskjørhet) eller behandlingsrelatert direkte påvirkning av nervevevet i ryggmargen (myelitt). Det er svært viktig at tilstanden utredes uten tidstap (MR undersøkelse) og at nevrokirurg (og evt. ryggortoped) kontaktes uten opphold. Behandling bør igangsettes raskt med høy dose steroider, deretter bestråling, cytostatika eller kirurgi, avhengig av etiologi og symptomer, basert på tverrfaglig diskusjon av hvert enkelt tilfelle.
Økt intrakranielt trykk ved tumor cerebri
Hjernesvulster kan i løpet av kort tid gi et forhøyet hjernetrykk. Forløpet kan være svært dramatisk og kan føre til raskt bevissthetsendring og i verste fall død.
De dramatiske symptomene kan skyldes svulstvevets raske vekst, spontane blødninger i svulstvevet eller at svulstvevet hindrer hjernevæskens naturlige sirkulasjonsveier og fører til akutt vannhode/hydrocefalus enten ved at en av de naturlige vannveiene blokkeres, men også ved en diffus blokkade av evnen til å ta opp hjernevæske som vi ser ved en diffus spredning av sykdommen (generalisert carcinomatose) langs hjernehinner og blodårer (vener).
Tidligst mulig diagnose (før svulstvevet gir et forhøyet hjernetrykk) er derfor viktig for å unngå en vanskelig kontrollerbar situasjon med raskt økende symptomer/bevissthetstap. Ved mistanke om svulst i hjerne eller ryggmarg / forhøyet hjernetrykk må det utføres en MR undersøkelse av hjerne og om mulig også ryggmarg. Denne undersøkelsen vil i de fleste tilfeller være avklarende etter dialog/konferering med barneonkolog og nevrokirurg. I en situasjon med mistanke om økende symptomer og ikke mulighet for MR undersøkelse vil en CT-undersøkelse også kunne avklare alvorlighetsgrad i en akutt situasjon før overflytning til en nevrokirurgisk eller regional barnemedisinsk avdeling.
Symptomer på et forhøyet hjernetrykk avhenger særlig av alder og lokalisasjon av tumor. Typisk dreier det seg om morgenhodepine og oppkast, generell ustøhet, eventuelle personlighetsforandringer, synsforstyrrelser og nakkestivhet.
Hos små barn med åpen fontanelle vil et svært raskt økende hjernetrykk påvises ved en spent bulende fontanelle, ved en mer langsom trykkøkning vil man observere en progressivt økende hodeomkrets.
Begge situasjoner må utredes raskt, se pakkeforløp, kreft hos barn.
Hos større barn påvirkes barnets våkenhet og etter hvert som situasjonen forverres etter også respirasjonsmønster konferer undersøkelse av den komatøse pasient i akuttveileder.
Oftalmoskopi har en begrenset plass ved undersøkelse av en pasient med raskt innsettende symptomer og synkende bevissthet. Funn av stasepapiller hos en pasient med langvarige diffuse symptomer krever rask videre henvisning og utredning.
Sekundær hydrocephalus krever rask vurdering og i noen tilfeller akutt nevrokirurgisk intervensjon med drenasje og/eller behandling med steroider.
Epileptiske anfall i denne situasjonen må kuperes raskest mulig og intubasjon sikring av luftveier må vurderes før akutt overflytning til nevrokirurgisk evt. barneonkologisk avdeling. Tilstandender som gir mistake om et progressivt økende hjernetrykk / truende herniering krever umiddelbar nevrokirurgisk intervensjon. Det henvises også til retningslinjer i Barnelegeforeningens Akuttveileder (Akuttveileder i pediatri [e-bok], 2013).
Hyperleukocytose og leukostase
Hyperleukocytose er karakterisert ved leukocyttall over 100 x 109/L i perifert blod og forekommer oftest ved akutt lymfatisk og myelogen leukemi hos barn. Risiko for komplikasjoner er ikke bare avhengig av celletall, men også hvilken form for leukemi barnet har.
Ved akutt myelogen leukemi er myeloblastene og særlig monoblastene store og rigide, «klebrige» og sirkulerer dårlig gjennom mikrosirkulasjonen. Høyt celletall øker derfor risikoen for hyperviskositet og leukostase, karakterisert ved intravaskulær aggregering av blaster, karskade og obstruksjon, trombose og blødning. Hyppigst affiseres lunger og CNS. Symptomene er dyspne, hypoksi, fulminant respirasjonssvikt og eventuelt høyresidig ventrikkelsvikt. CNS-affeksjon er tilsvarende alvorlig, med utvikling av intrakraniell blødning eller trombose som hyppig dødsårsak. Priaprisme kan også ses hos barn. Behandling er reduksjon av viskositet med økt hydrering og begrenset bruk av blodtransfusjon (transfundert Hb bør ikke overstige 8 g/dl). Diuretika bør unngås i primærfasen, og barnet bør raskt overflyttes til barneonkologisk avdeling etter stabilisering. Hydrerings- og transfusjonsregimet må diskuteres med mottagende avdeling før transport, men aggressiv hydrering med minimum 3000 ml/m2/døgn er alltid indisert. K-tilskudd er sjelden nødvendig og vil kunne forverre tumorlysesyndrom. Tumorlyseprofylakse beskrives nedenfor. Etter overflytting fortsettes symptomatisk behandling og eventuelt leukaferese eller utskiftingstransfusjon for mindre barn. Rask start start av cytostatika/steroider er nødvendig. Ved akutt lymfatisk leukemi er tumorlyse ved behandlingsstart en viktigere risikofaktor enn leukostase. Dette skyldes at lymfoblastene er mindre og mer fleksible og oftest svært sensitive for cytostatika. Alvorlige komplikasjoner ses sjelden før leukocyttallet er over 400 x 109/L ved ALL. Det henvises også til retningslinjer i Barnelegeforeningens Akuttveileder (Akuttveileder i pediatri [e-bok], 2013).
Tumorlysesyndrom (TLS)
Tumorlysesyndrom er en potensielt livstruende tilstand med hyperurikemi, hyperkalemi, hyperfosfatemi og sekundær utvikling av nyresvikt og hypokalsemi. TLS kan oppstå før start av kjemoterapi (etter oppstart hydrering), men ses oftest etter 1 til 5 dager, hvor store cellemasser nedbrytes over kort tid, og ekskresjonskapasitet for metabolitter overskrides. Tilstanden ses hyppigst ved leukemier (spesielt T-celle ALL), T-celle lymfom, Burkitt lymfom men også ved andre lymfomer og akutt myelogen leukemi. Strålebehandling i akutte situasjoner kan også utløse TLS. Forebyggende behandling igangsettes før overflytting til barneonkologisk avdeling ved mistanke om store tumormasser og rask celledeling. Viktigste behandling består av forsert diurese og væsketerapi med 3000–4500 mL/m2 per døgn, og det er sjelden indikasjon for K-tilskudd (i hydreringsvæsken) i akuttfasen. Ved manifest tumorlyse eller tilstedeværelse av risikofaktorer (se ref (Akuttveileder i pediatri [e-bok], 2013) for risikogruppering) gis rasburicase (Fasturtec®) i.v.; en svært effektiv urat-oksidase. NB ved måling av urat under Fasturtec-behandling, må prøven transporteres på is til laboratoriet (ellers vil nedbrytingen fortsette ex vivo og svaret være falskt lavt). Ved mindre risiko for TLS kan Allopurinol per os gis.
Før overflytting av pasient til videre utredning og behandling bør man konsultere barneonkologisk avdeling om valg av forebyggende behandling. Senere, når steroid- eller cytostatikabehandling er startet, må barnet monitoreres for utvikling av elektrolyttforstyrrelser og tegn til nyresvikt. I enkelte tilfeller blir det behov for hemodialyse, og nefrolog bør konsulteres tidlig i forløpet. For ulike risikogrupper og detaljer vedrørende behandling, se Barnelegeforeningens Akuttveileder (Akuttveileder i pediatri [e-bok], 2013).
Andre akutte onkologiske tilstander
Blant andre akutte onkologiske tilstander kan nevnes koagulopati og DIC, spesielt ved akutt myelogen leukemi type M3 og M5, «All-Trans retinoic acid syndrom» ved behandling av promyelocyttleukemi, hyperkalsemi (sjelden hos barn, men kan oppstå ved osteolytiske beintumores, immobilisering og andre solide svulster og leukemier), samt posteriort reversibelt encefalopati syndrom (PRES), spesielt i startfasen av leukemi/non-Hodgkin lymfom behandling. Endelig skal nevnes SIADH (Syndrome of Inappropriate ADH Secretion) som forekommer ved hjernesvulster, lymfom og leukemier, eventuelt ved bruk av cyklofosfamid og vinkristin. Tilstanden skyldes ukontrollert utskillelse av ADH som medfører vannretensjon og hyponatremi. Behandling er væskerestriksjon i lette tilfeller og langsom normalisering av elektrolyttforstyrrelsene.
Under behandlingen for kreft ses alvorlige akutte tilstander som typhlitt, pancreatitt og venookklusiv leversykdom. Sistnevnte oppstår ved celleskade og sekundær trombosering av de små levervenene. Det henvises her til spesiallitteratur for detaljert informasjon.