. Sammendrag av anbefalingene

• Alle pasienter hvor det er mistanke om høygradig hjernesvulst skal henvises til «Pakkeforløp for hjernekreft»
• Alle pasienter med progredierende sentralnervøse nevrologiske utfall eller nyoppstått vedvarende hodepine/endret karakter av kjent hodepine uten kjent årsak, bør utredes med MR cerebrum med henblikk på tilgrunnliggende hjernesvulst
• Voksne pasienter med nyoppståtte epileptiske anfall bør utredes med MR cerebrum og EEG med henblikk på tilgrunnliggende hjernesvulst. Utredning bør også vurderes hos barn
• Ved fokal patologi på EEG eller fokal anfallsstart bør MR-kontroll i løpet av få måneder vurderes hvis første undersøkelse er normal
• Følgende pasientgrupper bør tas opp i MDT:
  1. Utvalgte pasienter som planlegges operert (diskutere behandlingsstrategi / behov for kompletterende utredning)
  2. De fleste pasienter som nylig er biopsert eller operert for primær hjernesvulst (for gjennomgang av histologi og for å diskutere videre behandling og oppfølging)
  3. Pasienter med påvist eller mistenkt residiv hvor en ønsker tverrfaglig vurdering med tanke på aktuelle behandlingsalternativer
  4. Andre komplekse pasienter hvor flere spesialiteter er involvert i vurdering, behandling og oppfølging
• Anbefalt basis MR-protokoll/tumorprotokoll ved utredning av hjernesvulst

Behandling

• Kirurgi er hovedbehandling for de fleste pasienter med hjernesvulst. Behov for og type tilleggsbehandling vurderes av MDT
• Operasjonstilgang og bruk av avanserte hjelpemidler vurderes individuelt avhengig av pasient og svulsttype. MR bør tas innen 72 timer postoperativt for å vurdere reseksjonsgrad og eventuelle komplikasjoner
• Anfallsforebyggende behandling (antiepileptika) bør startes hos alle pasienter som har hatt ett sikkert eller overveiende sannsynlig symptomatisk epileptisk anfall
• Ved bruk av kortikosteroider som antiødembehandling ved hjernesvulst bør laveste effektive dose brukes og det må fortløpende tas stilling til dose og behandlingslengde
• Behandlende lege bør følge opp og om mulig forebygge bivirkninger av kortikosteroidbehandling over tid, der det er mulig
• Tromboseprofylakse bør vurderes individuelt hos immobiliserte pasienter med hjernesvulst
• Ikke-medikamentelle symptomrettede tiltak bør vurderes og igangsettes ved behov gjennom hele forløpet

Rehabilitering og oppfølging

• Pasienter med hjernesvulst bør gjennomgå en tverrfaglig vurdering med henblikk på behov for rehabiliterende behandling, spesielt tidlig i forløpet eller etter primæroperasjon
• Målet med oppfølging er vurdering av sykdomsstatus, symptomkontroll (inkludert epilepsi og nevrologiske utfall), rehabiliteringsbehov, gi informasjon, kjøreegnethet og diagnosti­sering av seneffekter etter sykdom og behandling
• Pasienter som ønsker det bør få et individualisert tilbud om spesialisert og/eller kommunal rehabiliterende behandling tilpasset sykdomsutvikling og særskilte behov hos pasient og pårørende
• Samarbeid med kommunal helsetjeneste bør etableres for alle pasienter som forventes å ha vedvarende eller økende funksjonstap
• Kjøreegnethet skal vurderes etter retningslinjer for førerkort hos alle pasienter med hjernesvulst

Patologi

• Svulster i sentralnervesystemet klassifiseres etter WHO’s retningslinjer av 2016
• Immunhistokjemisk farging for IDH1R132H mutasjon gjøres på alle diffust infiltrerende gliomer.
  1. Ved negativ immunhistokjemi gjøres utvidet molekylærgenetisk analyse på IDH1 kodon 132 og IDH2 kodon 172 ved MLPA og/eller sekvensering. Ved negativ MLPA bør det gjøres sekvensering for IDH.
  2. Ved glioblastomer hos pasienter eldre enn 54 år uten mistanke om tidligere lavgradig diffust gliom, kan man vurdere å utelate utvidet molekylærgenetisk analyse ved negativ IDH immunhistokjemisk farging (da de fleste glioblastomer i denne aldersgruppen er IDH-wt)
• ATRX immunfarging gjøres på alle diffust infiltrerende gliomer
• LOH 1p/19q på alle pasienter med påvist IDH-mutasjon
  1. I tilfeller med klassisk morfologi forenlig med anaplastisk astrocytom og tap av ATRX (og/eller nukleær p53-akkumulasjon) kan man vurdere å utelate analyse for 1p19q
• Molekylærpatologisk undersøkelse for MGMT-promotormetylering gjøres på alle glioblastomer og IDH-wt anaplastiske astrocytomer
• Immunfarging for H3 K27M-mutasjon anbefales på alle IDH-wt midtlinjegliomer
• Immunfarging for P65 gjøres på alle supratentorielle ependymomer for påvisning av RELA-fusjon