. Sammendrag av anbefalingene

• Dette handlingsprogrammet omfatter pasienter med diffust lavgradig gliom (grad II) av type astrocytom og oligodendrogliom

Henvisningsrutiner 

• Pasienter med radiologisk mistenkt diffust lavgradig gliom grad II skal inkluderes i «Pakkeforløp for hjernekreft» for å utelukke diffust høygradig gliom, og henvises til Nevrokirurgisk avdeling for vurdering med tanke på kirurgi (Evidens grad C). Om det blir bekreftet med MR tumorprotokoll eller vevsprøve at det foreligger et diffust lavgradig gliom grad II, skal pasientene ut av pakkeforløpet
• Pasienter hvor man mistenker eller er usikker på om det kan foreligge høygradig diffust gliom, skal henvises til «Pakkeforløp for hjernekreft»
• Pasientene bør vurderes i multidisiplinært team (MDT) preoperativt og/eller postoperativt

Diagnostikk

• Alle pasienter hvor man mistenker diffust lavgradig gliom skal utredes med MR tumorprotokoll, med mindre MR er kontraindisert
• MR-undersøkelsen skal omfatte hodet (hjernen) og utføres med tumorprotokoll som minimum må inneholde følgende sekvenser:

• Diagnosen bør som hovedregel baseres på histopatologi i tillegg til MR (Evidens grad C)
• Molekylærbiologiske parametere som bør utføres på pasienter med diffust lavgradig gliom
  1. IDH-mutasjonsstatus 
  2. LOH 1p/19q
  3. Ved diffuse midtlinjegliomer: histonmutasjons-status (H3K27M)
• Man forventer at fremveksten av molekylærbiologiske markører på sikt vil viske ut skillelinjene mellom de ulike malignitetsgradene av diffuse gliomer

Behandling 

• Tidlig kirurgisk reseksjon gir en klar overlevelses gevinst sammenlignet med «watchful waiting” (Evidens grad B)
• Målet ved kirurgisk reseksjon er å gjennomføre maksimal reduksjon av svulstvev uten å påføre pasienten nye permanente sekveler (Evidens grad C)
• Postoperativt bør det tas en tidlig MR (<72 timer) for å vurdere reseksjonsgrad og eventuelle komplikasjoner. Dersom reseksjonsgrad er klart dårligere enn ønsket bør mulighet for tidlig rekirurgi vurderes (Evidens grad D)
• Mulighet for rekirurgi vurderes ved senere residiv (Evidens grad D)
• Pasienter operert for diffust lavgradig gliom skal diskuteres på MDT-møter med tanke på vurdering av adjuvant behandling
• Adjuvant PCV etter strålebehandling til 54 Gy gir bedre overlevelse for selekterte pasienter med høyere risiko for malign transformasjon, som alder > 40 år og signifikant resttumor (Evidens grad A)
• Pasienter som ikke er egnet for kirurgisk reseksjon, pasienter med kliniske/radiologiske tegn til rask tumorprogresjon og/eller flere negative prognostiske faktorer, og pasienter med dårlig epilepsikontroll er ofte aktuelle for tumorrettet behandling med stråleterapi og kjemoterapi (Evidens grad A)
• Stråledose for pasienter med diffust lavgradig gliom bør være 50.4–54 Gy (Evidens grad B)
• Postoperativ strålebehandling alene gir ikke bedre overlevelse (og bør derfor alltid vurderes gitt kombinert med PCV), men kan alene bedre progresjonsfri overlevelse og gi bedre epilepsikontroll (Evidens grad A)
• Det er ikke gjennomført studier som viser at temozolomide har samme effekt som PCV adjuvant til strålebehandling
• Strålebehandling til 50.4 Gy og kjemoterapi med temozolomid er ekvivalente behandlingsmodaliteter for pasienter med diffust lavgradig gliom (Evidens grad A), men monoterapi med strålebehandling eller temozolomide er ikke førstevalg i primærsituasjonen
• Fordi strålebehandling kombinert med kjemoterapi i form av PCV gir bedre totaloverlevelse enn strålebehandling alene, bør man som standard gi kombinasjonsterapi og ikke bare kjemoterapi (Evidens grad A). Det er ikke gjennomført studier som viser at temozolomide har samme effekt som PCV adjuvant til strålebehandling
• Dersom pasienter av toksisitetshensyn ikke klarer å gjennomføre PCV-kurene, kan man vurdere å erstatte gjenværende behandlingstid med temozolomid
• Anbefalt kurskjema for temozolomid og PCV finnes i eget appendix

Oppfølging 

• Oppfølging ved MR gjøres helst med samme feltstyrke (Tesla) og fortrinnsvis samme skanner for å unngå teknologiavhengige variasjoner i T2/FLAIR-signaler og dermed antatt tumorvolum/behandlingsrespons. Volumetriske analyser er mest følsomt for å avdekke vekst (Evidens grad D)
• Etter diagnostikk bør neste MR tas senest om 3–4 måneder for å utelukke rask progresjon/​malignisering (Evidens grad D)
• I oppfølging etter primærbehandling bør MR tas hver 6. måned i 5 år og deretter årlig. Pasienter med diffust lavgradig gliom skal kontrolleres livslangt
• Pasienter som får bekreftet malign transformasjon histologisk eller der det er overbevisende radiologiske tegn til sekundær malign transformasjon behandles som høygradige diffuse gliomer (Evidens grad C)
• Kontrollene bør i tillegg til MR caput bestå av klinisk konsultasjon
• Radiologiske beskrivelser kan med fordel ta utgangspunkt i RANO
• For rehabiliteringsanbefalinger – se «Handlingsprogram for hjernesvulst»