Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere

11.1. WHO-klassifikasjon av høygradige, diffuse gliomer

Grad III diffuse (anaplastiske) astrocytomer

Anaplastiske astrocytomer er kjennetegnet ved høyere mitotisk aktivitet ann grad II astrocytomer, og fravær av karproliferasjon og nekrose. Histologiske kriterier for å skille mellom grad II og III er ikke klart definert i WHO-klassifikasjonen (2016) og grensetilfeller kan være vanskelig å sikkert gradere. Betydelig heterogenitet med lavgradige og høygradige områder i samme tumor forekommer ofte. Etter cIMPACT NOW3 må diffuse astrocytomer undersøkes for TERT-promotormutasjon, EGFR-amplifikasjon, og kombinasjonen gevinst av kromosom 7 og tap av kromosom 10. Dette er karakteristika som er assosiert med dårlig prognose og svulster med en eller flere av disse egenskapene betegnes som diffust astrocyom, IDH-villtype, med molekylære karakeristika som glioblastom (WHO grad IV) (Brat et al., 2018). I tillegg må H3-mutasjon utelukkes. Hvis ingen av disse forandringer foreligger blir tumor klassifisert etter de histologiske kriteriene for diffuse astrocytomer.

Anaplastisk astrocytom, IDH-mutert

Er et høygradig diffust gliom med mutasjon i ett av genene IDH1 eller IDH2.

Anaplastisk astrocytom, IDH-wt

Utgjør om lag 20 % av grad III tumores. De fleste gliomer med histologiske funn forenlig med diffust anaplastisk astrocytom der IDH-mutasjoner ikke er påvist viser liknende molekylærgenetiske egenskaper som IDH-wt glioblastom. Det er derfor ikke overraskende at disse svulstene ofte viser seg å være mer aggressive enn IDH-muterte, og kan vise samme biologiske og kliniske utvikling som glioblastomer.

Anaplastisk astrocytom, NOS

Angir en tumor som morfologisk fremstår som et anaplastisk astrocytom, men der IDH-status ikke er tilfredsstillende bestemt.

Grad IV diffuse astrocytomer (glioblastomer)

Glioblastom er grad IV og representerer et høygradig malignt diffust gliom med hovedsakelig astrocytær differensiering. Disse svulstene skiller seg fra de anaplastiske astrocytomene ved at de i tillegg til forhøyet mitotisk aktivitet også fremviser nekrose og/eller karproliferasjon. Tumorcellene er ofte lite differensierte med grov cytologisk atypi og man ser vanligvis tallrike mitoser.

Glioblastom, IDH-wt

Har ikke mutasjoner i IDH1 eller IDH2, men viser andre molekylærgenetiske forandringer som f.eks. TERT-promotor mutasjoner, endringer i EGFR, tap av kromosomarmene 10p og/eller 10q kombinert med tap av kromosom 7, homozygot delesjon av CDKN2A/CDKN2B, PTEN-mutasjoner og TP53-mutasjoner. De regnes derfor som en egen tumorgruppe uavhengig av IDH-muterte diffuse gliomer, og betegnes også «primært glioblastom». Noen av disse svulstene kan vise hovedsakelig eller betydelig epiteloid, sarkomatøs eller kjempecelledifferensiering. De kalles da epiteloid glioblastom, gliosarkom eller kjempecelleglioblastom, uten at det har vesentlig betydning for behandling eller prognose. For de fleste IDH-wt glioblastom er prognosen med gjeldende terapi dårlig. Bestemmelse av MGMT-promotor metyleringsstatus i disse svulstene kan gi terapistratifiserende informasjon (se kapittel om Molekylærpatologi).

Glioblastom, IDH-mutert

Er et høygradig malignt diffust gliom med hovedsakelig astrocytær differensiering med samme histologiske funn som glioblastom, IDH-wt, men i tillegg påvist mutasjon i IDH1 eller IDH2. Tumor er vesentlig sjeldnere enn IDH-wt og utgjør om lag 10 % av glioblastomene. Man oppfatter at dette er IDH-muterte grad II eller III diffuse gliomer som har gjennomgått malign transformasjon, og benevner dem ofte «sekundært glioblastom». Tumor affiserer ofte yngre pasienter og har vanligvis en bedre prognose enn glioblastom, IDH-wt. Det er imidlertid viktig å være klar over at man hos pasienter hvis tumor har IDH-mutasjon og samtidig homozygot delesjon av CDKN2A, har klart dårligere prognose enn andre IDH-muterte glioblastomer (Korshunov et al., 2019).

Glioblastom, NOS

Er et høygradig malignt diffust gliom med morfologi forenlig med WHO grad IV, men der IDH-status ikke er bestemt.

Grad III diffuse (anaplastiske) oligodendrogliomer

Anaplastiske oligodendrogliomer er kjennetegnet av mitotisk aktivitet, høy cellularitet, cytologisk atypi, mikrovaskulær proliferasjon og noen ganger nekrose. For å diagnostisere et oligodendrogliom som grad III, kreves tilstedeværelse av mikrovaskulær proliferasjon, nekrose og/eller betydelig mitotisk aktivitet (definert som 6 eller flere mitoser pr 10 high power field, HPF).

Anaplastisk oligodendrogliom, IDH-mutert og 1p/19q kodeletert

Har mutasjon i IDH1 eller IDH2 i kombinasjon med kodelesjon av 1p19q.

Anaplastisk oligodendrogliom, NOS

Brukes der en har klassisk morfologi for oligodendrogliom grad III, men der en ikke kan bekrefte diagnosen molekylærgenetisk grunnet inkonklusiv prøve (lite tumorvev, lav tumorprosent i prøven, etc.), eller andre forhold gjør at man ikke kan utføre bekreftende molekylærgenetiske tester.

Diffust midtlinjegliom H3 K27M-mutert

Diffust midtlinjegliom H3 K27M-mutert er en ny entitet i CNS-WHO 2016 (Louis et al., 2016). Det dreier seg om diffust infiltrerende gliomer lokalisert i midtlinjen av CNS (f.eks. ponsgliom) som fremviser K27M-mutasjon i histon H3-genet eller funksjonelt relaterte forandringer. Mutasjonen kan påvises ved immunhistokjemisk farging. Disse svulstene antas å ha dårlig prognose, og graderes WHO grad IV uavhengig av om de har histologiske tegn til anaplasi eller ei.

Sist faglig oppdatert: 31. desember 2020