Anatomisk utgangspunkt, utbredelse av sykdommen, differensieringsgrad (Grad 1-3) og symptomer, sammen med pasientens alder, funksjonsnivå og andre sykdommer, danner grunnlaget for behandlingsvalget.
Primær behandling av nevroendokrine svulster er en eller flere av følgende:
- Kirurgi: Er eneste behandling som kan kurere pasienten dersom alt svulstvev kan fjernes
- Molekylært rettet behandling: Somatostatinanaloger, m-TOR- og tyrosinkinasehemmere kan ofte ha god effekt ved å dempe hormonsymptomer og stoppe videre vekst, samt i en del tilfeller få svulstene til å minske i størrelse
- Kjemoterapi: Kan ha effekt
- Intervensjonsradiologisk behandling: Svulstreduserende behandling, som leverarterieembolisering og ablasjon av levermetastaser, kan ha meget god effekt på svulstmengde og symptomer, og trolig også på leveutsikter
- Stråleterapi: Ekstern stråling kan ha god symptomlindrende effekt
- Radioaktiv isotopbehandling: Peptid reseptor radionukleid terapi (PRRT) kan ha god effekt på undergrupper av nevroendokrine svulster, både ved å redusere svulststørrelse og å hindre videre vekst
- Observasjon uten behandling: Kan være aktuelt hos utvalgte pasienter med langsomtvoksende svulster uten hormonsymptomer
De enkelte behandlingsalgoritmer og angivelse av hvilke behandlingsmetoder-som benyttes for de ulike typer nevroendokrine svulster er beskrevet i nasjonale handlingsprogram.