Anatomisk utgangspunkt, utbredelse av sykdommen, differensieringsgrad (Grad 1-3) og symptomer, sammen med pasientens alder, funksjonsnivå og andre sykdommer, danner grunnlaget for behandlingsvalget.
Primær behandling av nevroendokrine svulster er en eller flere av følgende:
Kirurgi: Er eneste behandling som kan kurere pasienten
Molekylært rettet behandling: Somatostatinanaloger og interferon kan ofte ha god effekt ved å dempe hormonsymptomer og stoppe videre vekst, samt i en del tilfeller få svulstene til å minske i størrelse
Kjemoterapi: Kan ha effekt
Intervensjonsradiologisk behandling: Svulstreduserende behandling, som leverarterieembolisering og ablasjon av levermetastaser, kan ha meget god effekt på svulstmengde og symptomer, og trolig på leveutsikter
Stråleterapi: Ekstern stråling kan ha god symptomlindrende effekt
Radioaktiv isotopbehandling: Peptid reseptor radionukleid terapi (PRRT) kan ha god effekt på undergrupper av nevroendokrine svulster, både ved å redusere svulststørrelse og å hindre videre vekst
Observasjon uten behandling: Kan være aktuelt hos utvalgte pasienter med langsomtvoksende svulster uten hormonsymptomer
De enkelte behandlingsalgoritmer og angivelse av hvilke behandlings-modaliteter som benyttes for de ulike typer nevroendokrine svulster er beskrevet i nordiske og internasjonale retningslinjer.
Utredningen, inkludert vurdering av pasientens andre sykdommer og aktuelle fysiske tilstand, avgjør behandling. Det skal besluttes om pasienten har:
Resektabel sykdom: Kan tilbys kirurgisk behandling med helbredende intensjon. Pasienten henvises til relevant kirurgisk avdeling, avhengig av svulstens lokalisasjon og regional organisering av aktuelle kirurgiske inngrep.
Potensielt resektabel sykdom: Vurderes kirurgisk behandling med helbredende intensjon etter medisinsk eller onkologisk behandling for å redusere svulststørrelsen.
Ikke resektabel sykdom: Ved utbredt spredning eller svulst som ligger slik til at den ikke kan fjernes kirurgisk, kan det tilbys medikamentell behandling/kjemoterapi, leverarterieembolisering, ablasjoner eller stråleterapi. Kirurgisk fjerning av primærtumor for å redusere symptomer eller forebygge senere komplikasjoner kan vurderes. Det kan være aktuelt å fjerne spredningssvulster for å dempe symptomer og/eller forebygge senere komplikasjoner.
Dårlig allmenntilstand, WHO funksjonsnivå 3-4: Kan tilbys symptomatisk behandling, eventuelt somatostatinanalog ved hormonelle symptomer.
Komplikasjoner ved behandlingen nevnt ovenfor er som for andre pasientgrupper som får disse behandlingene. Komplikasjonene er avhengig av hvilken behandling som gis og av svulstens lokalisasjon.
Før behandling iverksettes skal pasienten tilbys samtale hvor det gis informasjon og svares på spørsmål. Kontaktsykepleier kan være tilstede under samtalen. Relevant informasjonsmateriell utdeles.
Ved kirurgisk behandling tilrettelegges det postoperative forløpet ved kirurgisk avdeling ut fra prinsippet om optimale perioperative forløp. Det vises til retningslinjer for ulike operative inngrep som utføres for nevroendokrine svulster med ulikt anatomisk utgangspunkt. Pasienten utskrives med avtale om poliklinisk konsultasjon for informasjon om histologisvar, enten ved Kirurgisk avdeling eller ved regionalt senter for nevroendokrine svulster. Leverarterieemboliseringer, og av og til ablasjoner, utføres som hovedregel ved tilgang gjennom huden og forløpet etter intervensjon tilrettelegges slik at observasjonstiden etter prosedyren avdekker eventuelle komplikasjoner før utreise.
Ved kjemoterapi informeres pasienten fra Onkologisk avdeling om kjemoterapi, effekt, bivirkninger og selve behandlingssekvensen. Det informeres om behandlingstiltak mot eventuelle bivirkninger.
Behandlende lege skal vurdere den enkelte pasients behov for rehabilitering/etterbehandling så tidlig som mulig i behandlingsforløpet. Ved behov for rehabilitering eller annen etterbehandling, skal behandlende lege sammen med pasienten vurdere aktuelle tiltak og hvor tiltaket best kan iverksettes. Fastlegen skal informeres om denne vurderingen.
Informasjon og dialog med pasienten Når alle undersøkelsessvar foreligger og disse er vurdert på MDT-møte, skal det gjennomføres samtale med pasient og eventuelt pårørende om behandlingsmuligheter og behandlingstilbud. Videre drøftes tidsperspektivet i behandlingstilbudet, mulige bivirkninger, risiko for komplikasjoner og konsekvenser hvis pasienten ikke ønsker den anbefalte behandlingen. I samtalen avklares pasientens forventninger til forløpet, og pasientens livssituasjon, eventuell engstelse, ressurser, behov og ønsker avdekkes. Pasienten oppfordres til å ha med pårørende/ledsager til samtalen.
Behandlende lege i den enkelte sykehusavdeling har ansvaret for pasienten i den perioden pasienten er til behandling i den aktuelle avdeling.
Når beslutning om behandling er tatt, skal pasienten settes opp til behandling innen de angitte forløpstider. På første behandlingsdag skal kode for behandling registreres. Dette gjelder både om behandlingen regnes som hovedbehandling, eller som neoadjuvant behandling. Ved overvåking uten behandling eller ingen behandling, skal registreringen av denne beslutningen kodes på dato for samtale med pasienten. Følgende koder skal benyttes:
Kode
Kodebeskrivelse
A39FK
Behandling start – Kirurgisk behandling
A39FM
Behandling start – Medikamentell behandling
A39FS
Behandling start – Strålebehandling
A39FL
Behandling start – Symptomlindrende behandling
A39FO
Behandling start – Overvåking uten behandling
A39FI
Behandling start – Ingen behandling
Dersom pakkeforløp avbrytes ved at pasienten ikke ønsker ytterligere utredning eller behandling/utredning eller behandling ønskes i utlandet eller ved privat klinikk (når denne ikke er en definert del av pakkeforløpet)/eller ved død skal avdelingen registrere:
Kode
Kodebeskrivelse
A39X
Avslutning av pakkeforløp
Koden registreres når det tas beslutning om at Pakkeforløp for nevroendokrine svulster avbrytes.
Forløpsbeskrivelse
Behandling
Forløpstid
Fra avsluttet utredning til start behandling
Kirurgisk behandling
21 kalenderdager
Fra avsluttet utredning til start behandling
Medikamentell behandling
21 kalenderdager
Fra avsluttet utredning til start behandling
Strålebehandling
21 kalenderdager
Ved bioptisk verifisert nevroendokrint karcinom (lavt differensiert, G3), eller der dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere enn de oppsatte (Kirurgisk behandling 14 kalenderdager, Medikamentell behandling 7 kalenderdager, Strålebehandling 14 kalenderdager).