Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere

10. Ekstragonadal germinalcellekreft (EGCT)

Av all germinalcellekreft er 2–5 % EGCT (Schmoll, 2002; Stang et al., 2012; Trama et al., 2012). Histologien ligner testikkelkreft, men svulsten oppstår utenfor testiklene, ofte i midtlinjestrukturer fra hjernen til korsbeinet og oppfattes som en egen entitet (Utz & Buscemi, 1971). Mye tyder på at EGCT oppstår i primordiale germinal­celler som ikke har fullført migrasjonen fra plommesekken via baktarmen til gonadefolden under organogenesen i fosterlivet. Dette avspeiler også den typiske lokalisasjonen i corpus pineale, mediastinum, retroperitoneum, blære, korsbein og prostata. Vanligste lokalisasjon er fremre mediastinum etterfulgt av retroperitoneum. EGCT utgjør ca. 15 % av alle svulster i fremre mediastinum hos voksne (Ueno et al., 2004).

Ekstragonadal germinalcellekreft i sentralnervesystemet dekkes ikke av dette behandlings­programmet.

EGCT skiller seg fra testikulær germinalcellekreft ved en generelt større tumorbyrde, hyppigere lokalisasjon i mediastinum og en større andel av non-seminomer (75–80 %). Det finnes ingen evidens for arvelighet, men det er en assosiasjon til Klinefelters syndrom. Omtrent 1 av 17 pasienter med mediastinal EGCT er rammet av maligne blodsykdommer, som akutt myelogen leukemi og myelodysplastisk syndrom (Hartmann et al., 2000). Disse maligne blodsykdommene er ikke forårsaket av behandling, og har en svært dårlig prognose. Den samme kromosomaberrasjonen som er sett ved testikulær germinalcellekreft (12p), er ofte til stede i leukemiske blastceller (Ueno et al., 2004). Median tid fra diagnose av EGCT til diagnose av disse maligne blodsykdommene er seks måneder.

10.1. Klassifisering og prognose

10.2. Diagnostikk

10.3. Behandling

Siste faglige endring: 15. april 2021