Barn som har passert nyfødtscreening, men har spesifikke neonatale risikofaktorer, bør henvises til videre audiologisk oppfølging
Nyfødte med risikofaktorer for hørselstap bør gjennomgå screening av hørsel og henvises til audiologisk oppfølging uansett utfall. Det er ansvarlig pediater sitt ansvar at barn med risiko for å utvikle hørseltap blir henvist til audiologisk oppfølging ved avdeling med barneaudiologisk kompetanse. Barnet bør deretter følges opp av øre-nese-halslege.
Alle barn med risikofaktorer for hørselstap bør få tilbud om audiologisk oppfølging.
For informasjon om audiologisk utredning, se kapittelet Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap i Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3 år).
En rekke risikofaktorer er assosiert med medfødte, ervervede progressive og senere oppståtte hørselstap. De vanligste er:
- Familiære permanente hørselstap < 18 år
- Syndrom assosiert med hørselstap (inklusiv Downs syndrom)
- Kraniofaciale misdannelser (inklusiv leppe-kjeve-ganespalte)
- Medfødte infeksjoner: toxoplasmose, syfilis, rubella og cytomegalovirus(CMV)-infeksjon.
- Behandling med ekstrakorporal membranoksygenering (ECMO)
- Bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis
- Alvorlig ukonjugert hyperbilirubinemi
Familiære hørselstap
- Barn med familiehistorie på hørselstap bør henvises til audiologisk oppfølging. Familie regnes som: foreldre, besteforeldre eller søsken.
- Familien bør tilbys genetisk veiledning og evt. utredning.
Maternell intoksikasjon i svangerskapet
- Barn født med føtalt alkoholsyndrom anbefales henvist til audiologisk utredning. Barn født med føtalt alkoholsyndrom har økt forekomst av både sensorinevralt og konduktivt hørselstap. Maternell alkoholkonsumpsjon under svangerskap uten føtalt alkoholsyndrom er ikke en risikofaktor for hørselstap.
- Annet maternelt stoffmisbruk (kokain, heroin, metadon osv) er ikke assosiert med hørselstap.
Alvorlig hyperbilirubinemi
Hyperbilirubinemi er vanlig hos nyfødte. Det sentrale auditive nervesystem er sensitivt for ukonjugert bilirubin toxisitet. Totalt serumbilirubin-nivå er ikke en sensitiv indikator på auditiv skade. Ved alvorlig hyperbilirubinemi gis lysbehandling eller transfusjon. Dette kan gi risiko for hørselstap.
Det anbefales utvidet audiologisk utredning i neonatalperioden hos barn med
- hyperbilirubinemi før dag 2.
- intensiv behandlingkrevende hyperbilirubinemi uansett alder.
Det er bevisst ikke gitt anbefalinger basert på kliniske markører, men serum bilirubinnivå > 420 mmol/l er hos mange brukt som grense for utredning.
Ukonjugert bilirubin passerer blod-hjernebarrieren og kan gi skade på det sentrale auditive nervesystem. Variasjon i sekvele fra lavgradig affeksjon av taleforståelse til døvhet kan forekomme. Auditiv nevropati er den vanligste auditive skaden. Faktorer som prematuritet, sepsis og hypoksi kan forsterke bilirubins toksisitet.
Ekstrakorporal Membranoksygenering, ECMO
ECMO er en behandling brukt hos svært syke nyfødte. Utvidet audiologisk oppfølging i barneårene anbefales.
- Barna mottar annen medisinsk behandling som kan predisponere for hørselstap.
- Forekomsten av sensorinevrale hørselstap blant disse barna er høyere enn hos friske barn. 26 % av overlevende kan utvikle hørselstap.
- Hørselstapene kan være medfødte, progredierende og/eller ha senere debut.
Til tross for et sensitivt nyfødtscreening program vil noen barn utvikle et hørselstap etter fødsel. Et godt system for tidlig identifisering av nyfødte med høy risiko for å utvikle senere debuterende hørselstap er viktig.
God hørsel er viktig for barns utvikling. Tidlig diagnostikk og rehabilitering ved hørselstap gir barnet større mulighet til å nå sitt maksimale potensiale.
Ved å bruke angitte kriterier for oppfølging reduseres andelen nyfødte som trenger målrettet audiologisk oppfølging fra 3 % til 0,25 %.
Syndromale hørselstap, kraniofaciale misdannelser og meningitt er omtalt i anbefalingene Barn med syndrom som er forbundet med hørselstap og barn med kraniofaciale misdannelser bør følges med egne audiologiske kontroller og Barn som har gjennomgått meningitt i nyfødtperioden bør henvises til audiologisk utredning.
Familiære hørselstap
- Ca. 50 % av alle hørselstap er arvelige.
- Familiehistorie med hørselstap gir en økt risiko for både medfødte og senere oppståtte hørselstap.
- Det anbefales audiologisk oppfølging av alle barn som har familiehistorie med hørselstap, til tross for godkjent hørselsscreening.
Medfødte infeksjoner
- Medfødt CMV-infeksjon er den hyppigste ikke-genetiske årsak til hørselstap hos barn, uavhengig av om infeksjonen er symptomatisk eller asymptomatisk ved fødsel. CMV-infeksjoner er omhandlet i egen anbefaling.
- Medfødt toxoplasmose, syfilis og rubella gir økt risiko for medfødt eller senere oppstått hørselstap.
- Medfødt herpes simplex infeksjon gir ikke økt risiko for medfødt hørselstap
75. Goderis, J, De Leenheer, E, Smets, K, Van Hoecke, H, Keymeulen, A, Dhooge, I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2014. 134. 5. 972-982.
76. Vos, B, Senterre, C, Lagasse, R, Leveque, A. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors. BMC Pediatrics. 2015. 15. 1. 160.
77. Murray, M, Nield, T, Larson-Tuttle, C, Seri, I, Friedlich. P. Sensorineural hearing loss at 9-13 years of age in children with a history of neonatal extracorporeal membrane oxygenation. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal edition. 2011. 96. 2. 128-132.
78. Fligor, BJ, Neault, MW, Mullen, CH, Feldman, HA, Jones, DT. Factors associated with sensorineural hearing loss among survivors of extracorporeal membrane oxygenation therapy. The Journal of Pediatrics. 2005. 115. 6. 1519-1528.
79. NSHP Clinical Group. Sutton, G (ed). Guidelines for surveillanceand audiological referral of infants and children following the newborn hearing screen. 2012. versions 5.1.
80. Driscoll, C, Beswick, R, Doherty, E, D'Silva, R, Cross, A. The validity of family history as a risk factor in pediatric hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2015. 79. 5. 654-659.
10. Wood, SA, Davis, AC, Sutton GJ. Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening. International Journal of Audiology. 2013. 52. 6. 394-399.
81. Brown, ED, Chau, JK, Atashband, S, Westerberg, BD, Kozak, FK. A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss. international Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 5. 707-711.
82. Chau, J, Atashband, S, Chang, E, Westernerg, BD, Kozak, FK. A systematic review of pediatric sensorineural hearing loss in congenital syphilis. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 6. 787-792.
83. Simons, EA, Reef, SE, Cooper, LZ, Zimmerman, L, Thompson KM. Systematic review of the manifestations of congenital rubella syndrome in children and characterization of disability adjusted life years (DALYs). Risk Analysis. August 2014.
84. Shapiro SM, Popelka GR. Auditory impairment in infants at risk for bilirubininduced neurologic dysfunction. Seminars in Perinatology. 2011. 35. 3. 162-70.
85. Shapiro, SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatric Neurology. 2003. 29. 5. 410-421.
86. Olds, C, Oghalai, JS. Audiologic impairment associated with bilirubin-induced neurologic damage. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2015. 20. 1. 42-46.
87. Wong, V, Chen, WX, Wong, KY. Short- and long-term outcome of severe neonatalnonhemolytic hyperbilirubinemia. Journal of Child Neurology. 2006. 21. 4. 309-315.
88. Boo, NY, Oakes, M, Lye, Ms, Said, H. Risk factors associated with hearing loss in term neonates with hyperbilirubinaemia. Journal of Tropical Pediatrics. 1994. 40. 4. 410-421.
25. Ohl, C, Dornier, L, Czajka, C, Chobaut, JC, Tavernier, L. Newborn hearing screening on infants at risk. International Journal of pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 12. 1691-1695.
26. Shapiro, SM, Nakamura, H. Bilirubin and the auditory system. Journal of Perinatology. 2001. 21. Suppl 1. 52-55.
49. Foulon, I, Naessens, A, Foulon, W, Casteels, A, Gordts, F. A 10-year prospective study of sensorineural hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection. The Journal of Pediatrics. 2008. 153. 1. 84-88.
Sist faglig oppdatert: 23. januar 2017 Se tidligere versjoner
Helsedirektoratet (2016). Barn som har passert nyfødtscreening, men har spesifikke neonatale risikofaktorer, bør henvises til videre audiologisk oppfølging [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 23. januar 2017, lest 27. mars 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/screening-av-horsel-hos-nyfodte/nyfodte-med-behov-for-audiologisk-utredning-og-oppfolging/barn-som-har-passert-nyfodtscreening-men-har-spesifikke-neonatale-risikofaktorer-bor-henvises-til-videre-audiologisk-oppfolging