Metoder for å gjennomføre hørselsscreening av nyfødte

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Alle nyfødte skal ha tilbud om screening av hørsel. Dette følger av Helse- og omsorgsdepartementets oppdragsbrev til de regionale helseforetakene for 2008.

Alle nyfødte > 34 ukers gestasjonsalder bør screenes i løpet av 24-72 timer etter fødsel pga. høy andel falske positiver første levedøgn. Størst andel godkjente responser oppnås ved testing etter 48 timer.

Personell ved barsel- og nyfødtintensiv avdeling har ansvar for gjennomføring av nyfødtscreeningen og videre henvisning av barn som ikke passerer screeningen. Ved ikke passert resultat på screeningen, skal barnet henvises til audiologisk utredning ved høresentral snarest, og de bør tilbys time innen 4 ukers alder.

Ulike protokoller

Det anbefales ulike protokoller for friske nyfødte og nyfødte som har vært innlagt på Nyfødtintensiv avdeling 48 timer.

Risikofaktorer assosiert med medfødt hørselstap er:

ICU > 48 timer
Medfødte syndromer
Tidlige hørselstap i nær familie
Kraniofaciale anomalier
Kongenitale infeksjoner

Ca. 50 % av alle diagnostiserte hørselstap er uten kjent risikofaktor, kun nyfødtscreening identifiserer disse hørselstapene

Tidlig hjemreise

Ved tidlig hjemreise kan barnet testes under 24 timer etter fødsel, med økt risiko for falske positive resultat. Alternativt kan testing/retesting utføres ved poliklinikk tilknyttet barselavdelingen etter 24-72 timer der dette er mulig.

Barnet bør fortrinnsvis testes ved fødeinstitusjonen. Om dette ikke er praktisk gjennomførbart, ligger ansvar for testing og oppfølging hos mottakssykehus.

Dokumentasjon

Skriftlig informasjon om hørselsscreening er utført og resultat skal dokumenteres i barnets journal.
Helsestasjonen og fastlegen skal motta skriftlig informasjon om at hørselscreening er utført og resultatet.
Avvik meldes til Medisinsk fødselsregister

Informasjon til foreldre

Personell ved barsel- eller nyfødtintensiv avdeling skal informere foreldrene om viktigheten av hørselsscreeningen og senere om resultatet. Ved behov for videre utredning av hørselen, bør foreldre forstå viktigheten av oppfølging ved høresentral.

Skriftlig informasjon bør utleveres av personell ved barsel- eller nyfødtintensiv avdeling.

Reservasjonsrett

Alle foreldre til nyfødte skal gis tilbud om å delta i nyfødtscreening av hørsel. Foreldrene skal gis tilstrekkelig informasjon for å kunne samtykke til screeningen. Foreldre har rett til å reservere seg mot screening, dette skal i tilfelle dokumenteres i barnets journal. Fødeinstitusjonen sender beskjed om reservasjon til helsestasjon og høresentral.

Overflytting til annet sykehus eller institusjon

Barnet bør fortrinnsvis testes ved fødeinstitusjonen. Om dette ikke er praktisk gjennomførbart, ligger ansvar for testing og oppfølging hos mottakssykehus. Skriftlig informasjon om at hørselsscreening er utført og eventuelt resultat skal følge barnet.

Ved godkjent resultat på begge ører følges barnet videre i primærhelsetjenesten.

Mildt hørselstap

Milde hørselstap (20-35 dB HL) eller hørselstap som affiserer bassen, avdekkes ikke i nyfødtscreeningen. Hvis foreldre eller helsepersonell senere mistenker redusert hørsel eller forsinket språkutvikling, bør barnet henvises spesialisthelsetjeneste for utredning av språk og hørsel.

For informasjon om utredning av barn med milde hørselstap se anbefaling Barn med bilaterale milde hørselstap, bør tilbys tett oppfølging i Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3 år).

Oversikt over grader av hørselstap

De første fire leveår er en spesielt sensitiv periode for utvikling av språk. Et udiagnostisert og ubehandlet hørselstap gir økt risiko for redusert psykososial funksjon og forsinket kunnskaps-, tale- og språkutvikling.

Screening involverer testing av en asymptomatisk populasjon og identifisering av mulig hørselstap hos nyfødte som krever diagnostisk testing.

Målsetningen med nyfødtscreeningen er bedret utfall for hørselshemmede barn via tidlig identifisering, diagnostikk og intervensjon for hørselstap hos små barn.

Moderat til alvorlig (> 40 dB HL) bilateralt hørselstap forekommer hos ca. 1,3 per 1000 nyfødte.
Forekomsten av ensidige hørselstap (> 40 dB HL) er ca. 0,6 per 1000 nyfødte.
Forekomsten av moderat til alvorlig bilaterale hørselstap stiger til ca. 1,51 per 1000 ved 6 års alder.

Auditiv stimulering

Auditiv stimulering i løpet av de 6 første levemåneder er kritisk for utvikling av tale og språk.

Tidlig diagnostikk og intervensjon for moderat - alvorlig hørselstap i løpet av de 6 første levemåneder gir barnet mulighet til optimal stimulering av tale og språk, kognitiv funksjon og sosial og emosjonell utvikling.

Innføring av nyfødtscreeningsprogrammer andre steder i verden har vist at alderen for diagnose og intervensjon har sunket vesentlig for alle grader av hørselstap. I fravær av nyfødtscreening av hørselen observerer foreldre barnet for uoppmerksomhet eller manglende reaksjon på lyd, noe som gir diagnostikk av hørselstap ved gjennomsnittlig 14 måneders alder.

Forskning har vist at fordelene ved tidlig diagnostikk av hørselstap gjennom nyfødtscreeningen oppveier ulemper og kostnader forbundet med programmet.

1. Engdahl,B, Eskild, A. Birthweight and the risk of childhood sensorineural hearing loss. Journal of Paediatric Perinatal Epidemiology. 2007. 21. 6. 495-500.

2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. The Journal of Pediatrics. 2007. 120. 898-921.

3. Kennedy, CR, McCann, DC, Campbell, MJ, Law, CM, Mullee, M, Petrou, S et al. Language ability after early detection of permanent childhood hearing impairment. New England Journal of Medicine. 2006. 354. 20. 2131-2141.

4. Fortnum, H, Davis, A. Epidemilology of permanent childhood hearing impairment in Trent Region. British Journal of Audiology. 1997. 31. 6. 409-446.

5. Watkin, P, Baldwin, M. The longitudinal follow-up of a neonatal hearing screen: the implications for confirming deafness in childhood. International Journal of Audiology. 2012. 51. 7. 519-528.

6. Holden-Pitt, L, Albertorio, J. Thirty years of The Annual Survey of Deaf and Hard-of-Hearing Children and Youth: a glance over the decades. American Annals of the Deaf. 1998. 143. 2. 72-76.

7. McCann, DC, Worsfold, S, Law, CM, Mullee, M, Petrou, S, Stevenson, J et al. Reading and communication skills after universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment. Archives of Disease in Childhood. 2009. 94. 4. 293-297.

8. Thompson, DC, McPhillips, H, Davis, RL, Lieu, TL, Homer, CJ, Helfand, M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. The Journal of the American Medical Association. 2001. 286. 16. 2000-2010.

9. Kennedy, C, McCann, D, Campbell, MJ, Kimm, L, Thornton, R. Universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment:an 8-year follow-up of a controlled trial. The Lancet. 2005. 366. 9486. 660-662.

10. Wood, SA, Davis, AC, Sutton GJ. Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening. International Journal of Audiology. 2013. 52. 6. 394-399.

11. Akinpelu, OV, Peleva, E, Funnell, WR, Daniel, SJ. Otoacoustic emissions in newborn hearing screening. International Journal of Pediatric Otorhinolargyngology. 2014. 78. 5. 711-717.

12. van Dyk, M, Svanepoel, de W, Hall, JW. Outcomes with OAE and AABR screening in the first 48h. Implications for newborn hearing screening in developing countries. International Journal of Paediatric Otorhinolaryngology. 2015. 79. 7. 1034-1040.

13. Korres, SG, Balatsouras, DG, Lyra, C, Kandiloros, D, Ferekidis, E. A comparison of automated auditory brainstem response and transiently evoked otoacoustic emissions for universal newborn hearing screening. International Medical Journal of Experimental and Clinical Research. 2006. 12. 6. Cr260-Cr263.

14. Harrison, M, Roush, J, Wallace, J. Trends in age of identification and intervention in infants with hearing loss. Ear and Hearing. 2003. 24. 1. 89-95.

15. Yoshinaga-Itano, C. Principles and guidelines for early intervention after confirmation that a child is deaf or hard of hearing. Journal of Deaf Studies and Deaf Education. 2014. 19. 2. 143-175.

16. Council tAHMA. National Framework for Neonatal Hearing Screening. CCaPHPCotAHMACiA. 2013. page 53.

17. Fortnum, HM, Summerfield, AQ, Marshall, DH, Davis, AC, Bamford, JM. Prevalence of permanent childhood hearing impairmentin the united Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening:questionnaire based ascertainment study. British Medical Journal. 2001. 323. 7312. 536-540.

18. Wood, SA, Sutton, GJ, Davis, AC. Performance and characteristics of the Newborn hearing Screening programme in England: the first seven years. International Journal of Audiology. 2015. 54. 6. 353-358.

19. Kennedy, CR, McCann, DC. Universal neonatal hearing screening moving from evidence to practice. Archives of Disease in Childhood. 2004. 89. 5. F378-F383.

20. Ching, TY, Day, J, Seeto, M, Dillon, H, Marnane, V, Street, L. Predicting 3-year outcomes of early identified children with hearing impairment. B-ent. 2013. Suppl 21. 99-106.

21. Desloovere, C, Verhaert, N, van Kerschaver, E, Debruyne, F. Fifteen years of early hearing screening in Flanders: impact of language and education. B-ent. 2013. Suppl 21. 81-90.

22. Erenberg, A, Lemons, J, Sia, C, Trunkel, D, Ziring, P. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. The Journal of Pediatrics. 1999. 103. 2. 527-530.

23. Korver, AM, Konings, S, Meuwese-Jongejeugd, A, van Straaten, HL, Uilenburg, N, Dekker, FW. National study of newborn hearing screening: programme sensitivity and characteristics of undetected children. B-ent. 2013. Suppl 21. 37-44.

24. Kraft, CT, Malhotra, S, Boerst, A, Thorne, MC. Risk indicators for congenital and delayed-onset hearing loss.. Otology and Neurotology. 2014. 35. 10. 1839-1843.

25. Ohl, C, Dornier, L, Czajka, C, Chobaut, JC, Tavernier, L. Newborn hearing screening on infants at risk. International Journal of pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 12. 1691-1695.

26. Shapiro, SM, Nakamura, H. Bilirubin and the auditory system. Journal of Perinatology. 2001. 21. Suppl 1. 52-55.

27. Mincarone, P, Leo, CG, Sabina, S, Costantini, D, Cozzolino, F, Wong, FB et al. Evaluating reporting and process quality of publications on UNHS: a systematic review of programmes. BMC Pediatrics. 2015. 15. 86.

28. Muse, C, Harrison, J, Yoshinaga-Itano, C, Grimes, A, Brookhouser, PE, Epstein, S et al. Supplement to the JCIH 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Intervention after Confirmation that a Child is Deaf or Hard of Hearing. The Journal of Pediatrics. 2013. 131. 4. e1324-e1349.

29. Nelson, HD, Bougatsos, C, Nygren, P. Universal Newborn Hearing Screening: Systematic Review to Update the 2001 US Preventive Services Task Force Recommendations. The Journal of Pediatrics. 2008. 122. 1. e266-e276.

30. Tewfik, TL, Dorion, D. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Finalised at the European Consensus development Conference on Neonatal Heaing Screening 15 - 16 May 1998, Milan. The Journal of Otolarongology. 199. 28. 1. 1-2.

32. Pimperton, H, Blythe, H, Kreppner, J, Mahon, M, Peacock, JL, Stevenson, J et al. The impact of universal newborn hearing screening on long-term literacy outcomes: a prospective cohort study. Archives of Disease in Childhood. 2016. 101. 1. 9-15.

33. Pimperton, H, Kennedy, CR. The impact of early identification of permanent childhood hearing impairment on speech and language outcomes. Archives of Disease in Childhood. 2012. 97. 7. 648-653.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Den anbefalte metoden for hørselsscreening av friske nyfødte er automatisk transient fremkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE).

Det anbefales å følge «The 2007 Joint Committe of Infant Hearing 1-3-6 Guidelines», som tilsier at hørselsscreeningen skal være gjennomført innen barnets første levemåned, diagnostisk testing gjennomført innen 3 mnd. alder og tiltak igangsatt innen 6 mnd. alder.

Hørselsscreening med TEOAE gjøres av barselpersonalet før hjemreise.

Otoakustiske emisjoner (OAE) er akustisk energi produsert i det indre øret som kan måles i ytre øregang.

Det finnes flere ulike former for OAE. TEOAE er en av metodene for å måte dette.

Metoden er enkel å gjennomføre og egner seg til screening av store populasjoner.

TEOAE:

reflekterer status t.o.m. de ytre hårcellene i det indre øret og tester den perifere hørsel
de ytre hårcellene beveger seg og avgir energi som måles i øregang ved hjelp av en mikrofon plassert i en probe
gir ikke informasjon om de sentrale auditive nervebaner
gir ikke informasjon om hørsel i bassfrekvenser
kan utføres første levedøgn, men optimalt resultat oppnås etter 48 timers alder
bør gjentas etter minimum 2 timer ved ikke-passert resultat fra første måling
skal ha status passert på begge ører før barnets hørsel følges videre gjennom basisprogrammet for helsestasjonene
er sensitiv for støy fra omgivelser og barnet. For optimale testforhold er det ønskelig at barnet sover eller hviler, og at det ikke er forstyrrende støy i rommet

Screeningens sensitivitet og spesifisitet varierer, avhengig av undersøkelsestidspunkt etter fødsel.

Alle nyfødte > 34 ukers gestasjonsalder bør screenes i løpet av 24-72 timer etter fødsel pga. høy andel falske positiver og negativer første levedøgn. Størst andel godkjente responser oppnås ved testing etter 48 timer. TEOAE-testing > 48 timer etter fødsel viser reduksjon i andelen falske positiver fra 13.1 til 4,4%.

Mekaniske og cochleære hørselstap > 30-40 dB HL gir reduserte eller ingen emisjoner.

Forbigående forhold i øregang og mellomøre kan gi falske positive resultat og forhindre passert TEOAE til tross for normal hørsel. Resultatet påvirkes i størst grad de første 48 timene etter fødsel.

debris i øregang
sammenklappet øregang
væske i øregang og mellomøre

Ved tidlig hjemreise kan barnet testes under 24 timer etter fødsel, med økt risiko for falske positive resultat. Alternativt kan testing/retesting utføres ved poliklinikk tilknyttet barselavdelingen etter 24-72 timer der dette er mulig.

Ved ikke-passert TEOAE

kan AABR utføres ved barselavdelinger.Tilbud om TEOAE og evt. AABR foretatt ved barselavdelinger vil redusere engstelsen for hørselstap hos foreldre og redusere antall henvisninger til høresentral.
bør man sikre prøve for CMV-infeksjon før hjemreise og innen barnet er 3 uker gammelt.
skal barnet henvises til audiologisk utredning ved høresentral snarest og tilbys time innen 4 ukers alder.
skal foreldrene informeres om utvidet hørselstesting ved høresentral, denne bør også utleveres i skriftlig form.

Resultatet skal dokumenteres i barnets journal.

Flytskjema for screening av hørsel hos nyfødte på barselavdeling

Otoakustiske emisjoner (OAE) er en enkel non-invasiv testmetode for å screene hørsel i store populasjoner.

TEOAE avdekker moderate til alvorlige hørselstap.