Kirurgi er standard behandling for de fleste pasienter med lokalisert bensarkom.
Valg av type kirurgi er avhengig av lokalisasjon, histologisk type og malignitetsgrad. Planleggingen av kirurgi bygger også på nøyaktig utførte radiologiske og nukleærmedisinske undersøkelser for å kartlegge svulstens utbredelse i skjelettet, eventuelle metastaser, utbredelse av ekstraskeletal bløtdelskomponent, og svulstenes relasjon til nerver, blodårer eller andre organer. I de aller fleste tilfeller er ekstremitetsbevarende kirurgi mulig (Zaikova et al., 2015).
Kirurgi er den eneste behandlingsmodalitet for de fleste lavgradig maligne bensarkomer og de fleste kondrosarkomer (uansett malignitetsgrad), fordi kjemoterapi og strålebehandling ikke synes å ha tilstrekkelig effekt på disse svulstene. Unntaket er svulster med vanskelig lokalisasjon som gjør adekvat kirurgi umulig, og i slike tilfeller kan definitiv stråleterapi vurderes.
Kirurgi for høygradige maligne bensarkomer er som regel en del av multimodal behandling.
De fleste bensarkomer skal fjernes med fri margin. Unntaket er kondrosarkom med malignitetsgrad 1 (atypisk kartilagenøs tumor (ACT) etter ny nomenklatur) i ekstremiteter som kan fjernes med intralesjonell utskrapning av tumormasser og eventuelt forsterkning av knokkelen med sement eller bengraft, med eller uten osteosyntese.
Ved svulster i bekken er det utfordrende å oppnå fri margin pga. komplisert anatomi. Bruk av peroperativ komputernavigasjon er vist å forbedre kirurgiske marginer og redusere antall intralesjonelle inngrep (Bosma, Cleven, & Dijkstra, 2019; Evrard, Schubert, Paul, & Docquier, 2019; Gerbers, Stevens, Ploegmakers, Bulstra, & Jutte, 2014). Peroperative hjelpemidler som komputernavigasjon eller individuelle 3D-printede reseseksjonsmaler anbefales ved operasjoner på bekkenskjelett.
Rekonstruksjoner ved ekstremitetsbevarende kirurgi
Ved ekstremitetsbevarende kirurgi for både maligne og benigne bensvulster i ekstremiteter eller bekkenskjelett blir ofte større partier av ben eller hele knokkel fjernet. Funksjonelt resultat er avhengig av både rekonstruksjonsmetode og av hvilke andre anatomiske strukturer (muskler, nerver eller blodårer) som blir fjernet.
De vanligste rekonstruksjonsmetodene er:
- Ingen rekonstruksjon. Ved fjerning av fibula, en av underarmsknoklene, clavicula, scapula, deler av bekken eller deler av ryggvirvler, trenger man ikke noen form for skjelettrekonstruksjon.
- Allograft. Man kan bruke skjelettdeler fra benbank (allograft). For rekonstruksjon av knokkel brukes det strukturert allograft. Det finnes to typer strukturerte allografter: interkallære (inneholder kun strukturert del av knokkel uten ledd) eller osteoartikulære (inneholder strukturert del av knokkel med leddflate). Rekonstruksjoner med allograft har vært mye brukt før.
- Fordeler med allograft: Alle knokler er tilgjengelige, det er lite immunologiske reaksjoner, allograft kan tilhele til pasientens eget ben, og sener og muskler kan tilhele til allograft.
- Negative sider ved allograft: Det er høy infeksjonsrisiko, innheling av allograft tar lang tid, spesielt i kombinasjon med kjemoterapi eller strålebehandling. 50 % av pasienter som er operert med allograft må reopereres pga. infeksjon eller mekaniske problemer i løpet av 10 år. Det er ressurskrevende å drive benbank. I Norge bestilles strukturerte allografter fra utlandet. Det tar tid før allograft kommer, og man risikerer at det man får ikke passer. Bruk av allograft er generelt avtagende.
- Artrodese (avstivning av ledd). Artrodese er en varig løsning som tåler belastning og er smertefri. Ulempen med artrodese er tap av bevegelighet og forkortning av ekstremitet. Ofte må man kombinere artrodese med andre rekonstruksjoner (allograft eller fibulagraft) for å bevare ekstremitetslengde. Kjemoterapi forsinker tilheling. Artrodeser brukes nå fortrinnsvis i ankelledd og i håndledd, og bare unntaksvis i andre lokalisasjoner.
- Autograft. Man kan bruke deler av knokler fra pasienten selv for rekonstruksjon. Det finnes to typer av strukturelle autograft: vaskularisert og ikke-vaskularisert. Metoden har begrenset bruksområdet og er ressurskrevende. Donorstedmorbiditet er beskrevet.
- Ekstrakorporalt behandlet autograft. Fjernet knokkel med tumor kan gjennomgå ekstrakorporal behandling for å drepe alle celler, og kan etter det reimplanteres i pasienten. Man kan bruke ioniserende stråling eller dypfrysing for ekstrakorporal behandling av autograft. De onkologiske resultatene med denne type rekonstruksjon er like gode som ved andre rekonstruksjoner, Metoden egner seg best for rekonstruksjon ved diafysær tumorlokalisasjon (Higuchi et al., 2017; Igarashi et al., 2014).
- Tumorproteser. Dette er mest brukt rekonstruksjonsmetode. Alle lange rørknokler og store ledd kan rekonstrueres. Moderne modulære tumorproteser gir stor fleksibilitet og muligheter for individuell tilpasning. I noen spesielle tilfeller kan man benytte spesiallagede proteser (custom made). Kjente komplikasjoner ved tumorproteser er infeksjon, mekanisk løsning, brekkasje og slitasje av komponenter. Tumorpasienter er ofte unge mennesker som vil leve aktivt og bruke sine proteser i mange tiår. Økt bruk av tumorproteser vil gi økt behov for revisjonskirurgi. Infeksjonsrisiko ved bruk av tumorproteser ligger på ca 15 %, rapportert fra flere tumorsentra internasjonalt. I de siste årene har det kommet rapporter om at bruk av tumorproteser med sølvbelegg reduserer infeksjonsrisiko, selv om denne kunnskapen er bygget på ikke-randomisert studie (evidensnivå C), (Hardes et al., 2010; Schmidt-Braekling et al., 2017; Wafa et al., 2015).
- Skjelettrekonstruksjoner hos barn. Voksende skjelett gir utfordringer for rekonstruksjonsmetoder. Så langt som mulig forsøker en å bevare vekstsonene (epifyseskivene), og anvende biologisk skjelettrekonstruksjon. Allikevel opereres de fleste barn med bensarkom med tumorproteser fordi biologisk rekonstruksjon enten er umulig eller ikke forventes å gi tilfredsstillende funksjonelt resultat. Ved planlegging av kirurgi beregner man gjenværende vekst i knokkel som er berørt av tumor. Dersom man forventer utvikling av anisomeli (benlengdeforskjell) på over 3 cm kan en vurdere å bruke ekspanderbare proteser (vokseproteser). Postoperativt skal det gjøres regelmessige benlengdemålinger og behov for epifyseodese (kunstig lukking av veksteskivene) skal vurderes.
- Rotasjonsplastikk. Dersom en må fjerne hele eller deler av lårbenet hos barn i vekst kan det være aktuelt å bruke denne metoden. Ved rotasjonsplastikk monteres ankelen på kneets plass rotert 180 grader, slik at fotbladet kan styre en leggprotese, og ankelen vil fungere som et kneledd. Metoden gir høyt funksjonsnivå sammenlignet med femuramputasjon, men oppleves ofte som kosmetisk sjenerende av pasienter. Hvis rekonstruksjon med tumorprotese er mulig, blir derfor tumorprotese oftest foretrukket. Når man planlegger kirurgi med rotasjonsplastikk er det meget viktig at både barnet selv og familien får grundig informasjon om hva dette innebærer i god tid før operasjon.
- Rekonstruksjon ved bekkenreseksjon. Kirurgi for bensarkomer i bekkenregion er oftest ressurskrevende, komplisert og innebærer en vesentlig reduksjon av funksjon hos pasienten. Peroperativ bruk av computernavigering har vist å ha en positiv effekt på kirugiske marginer og bør benyttes ved kirurgi for bensvulster i bekkenregion. Rekonstruksjonsmetode er avhengig av type reseksjon. Mest utfordrende er å rekonstruere hofteledd når deler av bekken med acetabulum er fjernet.
Bensarkomer i ryggsøylen
Bensarkomer i ryggvirvler er sjeldne. Tumor kan vokse inn i spinalkanalen og forårsake nevrologisk utfall. Ofte er dette årsaken til at pasienten tar kontakt med helsevesenet. På grunn av faren for utvikling av permanent motorisk utfall, må disse pasientene henvises raskt til sarkomsenter, ofte som øyeblikkelig hjelp, og uten forutgående biopsi eller kirurgi. I enkelte tilfeller kan man forvente en god og rask effekt av kjemoterapi (for eksempel ved Ewing sarkom) og kan derfor unngå akutt intralesjonal kirurgi for å avlaste ryggmargen. Planlegging av kirurgi bør foregå i tett samarbeid mellom tumorortoped og ryggkirurg eller nevrokirurg.
Rehabilitering
Funksjon etter kirurgi for bensarkomer er avhengig av hvilke strukturer som er fjernet (muskler, ledd, nerver og blodårer) og rekonstruksjonsmetode, men også av adekvat og individuelt tilpasset opptrening etter kirurgi, både i den tidlig postoperative fasen og senere. Pasienter som er operert med tumorproteser (og andre rekonstruksjonsteknikker), bør få individuell oppfølging av fysioterapeuter med kompetanse innen denne type reseksjons- og rekonstruksjonsmetoder.