Bløtvevssarkom opptrer i alle aldersgrupper. Gjennomsnittsalder er cirka 60 år. Sykdommen forekommer noe hyppigere hos menn enn kvinner. Bløtvevssarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen, men de vanligste lokalisasjonene er fordøyelseskanalen og underekstremitetene.
Bløtvevsarkom i ekstremitet og trunkus
Bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus består av mange undertyper med en del fellestrekk, men med forskjellig biologisk oppførsel. De typene som forekommer hyppigst (C. Trovik et al., 2017) er:
- udifferensiert pleomorft sarkom (UPS)
- liposarkom
- leiomyosarkom
- myksofibrosarkom
- synovialt sarkom
Andre typer som forekommer sjeldnere er bl.a. rhabdomyosarkom, angiosarkom, malign perifer nerveskjedetumor (MPNST) og solitær fibrøs tumor.
Overlevelsen av pasienter med bløtvevssarkomer er relatert til histologisk diagnose, malignitetsgrad, metastaser ved diagnose, tumorstørrelse og lokalisasjon. 5-års metastasefri overlevelse for pasienter med lokalisert sykdom er rapportert å være omkring 70 % (C. Trovik et al., 2017). Pasienter som har påvist spredning ved diagnosetidspunkt har dårligere prognose.
Abdominalt og retroperitonealt sarkom
Bløtvevssarkom i abdomen og bekken utgjør 25–35 % av alle bløtvevssarkomer. De deles ofte inn etter lokalisasjon; retroperitonealt og intraabdominalt.
En retroperitoneal tumor har sitt utgangspunkt på bakre bukvegg, dorsalt for parietale blad av peritoneum, mellom diafragma og bekkenbunnen. Lyskekanalen og skrotum er i denne forbindelse å betrakte som en utløper av retroperitonealrommet og er et predileksjonssted for liposarkom. Retroperitoneale sarkomer utgjør cirka 15 % av det totale antall bløtvevssarkomer (P. W. T. Pisters, 2002). Etter radikal kirurgi er risikoen for lokalt (abdominalt) residiv større enn for fjernmetastaser, 30-60 % vs. 20 % (Gronchi et al., 2009; Lewis, Leung, Woodruff, & Brennan, 1998). Mange pasienter vil dø av lokalt residiv uten andre metastaser. Liposarkom og leiomyosarkom dominerer bildet, mindre hyppig er udifferensiert pleomorft sarkom (UPS), solitær fibrøs tumor (SFT) og malign perifer nerveskjedetumor (MPNST) (Brennan, Antonescu, Moraco, & Singer, 2014). En rekke andre sjeldne typer forekommer. Hvorvidt et bløtvevssarkom retroperitonealt har andre egenskaper enn svulster med tilsvarende histologi i ekstremiteter, er uavklart, og behandlingen er til dels forskjellig.
Intraabdominale sarkomer utgjøres hovedsakelig av gastrointestinal stromal tumor (GIST). Det ble i 2020 rapportert 146 nye tilfeller av GIST i Norge. GIST kan oppstå hvor som helst i mage-tarmkanalen, fra spiserør til anus. Omkring 60 % oppstår i magesekken og omkring 30 % i tynntarm. I sjeldne tilfeller oppstår de utenfor mage-tarmkanalen, f.eks. i omentet og retroperitonealt. GIST oppstår som regel sporadisk, men kan i sjeldne tilfeller være knyttet opp til syndromer, som Carneys triade og nevrofibromatose type 1.
Gynekologisk sarkom
Gynekologisk sarkom rammer kvinner i alle aldre. Sykdommen utgjør omkring 5 % av alle kreftsykdommer i uterus. Gynekologiske sarkomer forekommer som regel i livmoren, og den klart vanligste histologiske undertypen er leiomyosarkom, fulgt av endometriestromasarkom og adenosarkom. Karsinosarkom var tidligere klassifisert som sarkom, men er nå klassifisert som et høygradig malignt endometriekarsinom og omtales derfor ikke her.
Sarkom i mamma
Sarkom i mamma forekommer sjelden og utgjør mindre enn 1 % av all brystkreft og under 5 % av alle bløtvevssarkomer. Malign phyllodestumor og angiosarkom er de største undergruppene.
Phyllodestumor er en sarkomatoid lesjon bestående av epiteliale komponenter og bindevevselementer som ved fibroadenomer, men med større celletetthet i den stromale komponenten. Phyllodestumor utgjør et bredt spekter av lesjoner og klassifiseres som benign, borderline eller malign. En benign phyllodestumor kan morfologisk være vanskelig å skille fra et fibroadenom. Phyllodestumor har en utpreget lokal residivtendens, og behandlingen for alle typer er komplett kirurgisk eksisjon med mikroskopisk frie marginer. Malign phyllodes utredes, behandles og følges opp som andre sarkomer i mamma.
Angiosarkomer i mamma kan være primære eller sekundære (radioterapi, lymfødem). Risikoen for stråleassosiert angiosarkom etter behandling for brystkreft er under 1 %, og høyeste insidens sees etter 5–10 år. Primært angiosarkom utgår fra endoteliale strukturer i kjertelvevet, mens sekundært angiosarkom oppstår i huden der tumor infiltrerer diffust, og kan være multifokal. Klinisk kan tilstanden forveksles med eksem og postirradiære forandringer. Sekundært angiosarkom er oftere høygradig enn primært angiosarkom.
Se også Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med brystkreft (Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med brystkreft: nasjonal faglig retningslinje, 2021).