Samlet forekomst av bensarkom er cirka 50 nye tilfeller i Norge per år. Sarkom i ben består av mange ulike varianter. Hyppigst forekommer:
- Osteosarkom – malign tumor med bendifferensiering
- Ewing sarkom: småcellet, rundcellet malign tumor med differensiering i retning av nevroektodermalt vev
- Kondrosarkom – malign tumor med bruskdifferensiering
Andre sjeldne bensarkom er kordom, udifferensiert pleomorft sarkom, angiosarkom, leiomyosarkom, malign kjempecelletumor og adamantinom.
Det er omkring 15-20 nye tilfeller av osteosarkom hvert år. Sykdommen er vanligst hos unge i alderen 10–30 år, og gjennomsnittsalder ved diagnose er cirka 16 år. Osteosarkom forekommer noe oftere hos gutter enn hos jenter (Berner et al., 2015), og er oftest lokalisert til metafysen av lange rørknokler med hovedvekt rundt kne og skulder.
Kondrosarkom utgjør omkring 20 nye tilfeller årlig. Median alder på diagnosetidspunktet er 50 år. Sykdommen forekommer noe hyppigere hos menn enn hos kvinner. Kondrosarkomer er ofte lokalisert i bekkenet eller lårben nær hofteleddet, men forekommer også i ryggsøyle og overarmsben.
Ewing sarkom utgjør cirka 5–10 nye tilfeller hvert år. Median alder er 14 år, og sykdommen forekommer svært sjelden >40 år. Det er omtrent lik fordeling mellom kjønnene. Primærtumor er oftest lokalisert i diafysen av lange rørknokler, men forekommer også i det aksiale skjelettet (bekken og ryggsøyle).
Overlevelsen av pasienter med bensarkom er relatert til histologisk diagnose, metastatisk status ved diagnose, tumorstørrelse og lokalisasjon. 5-års overlevelse for pasienter med ikke-metastatisk osteogent sarkom og Ewing sarkom er ca 70 % (Zaikova et al., 2015). Prognosen for pasienter som har metastaser på diagnosetidspunkt er dårligere.