Bløtvevssvulster i ekstremiteter og trunkus
Bløtvevssarkom kan forveksles med et stort antall benigne tilstander, både av pasienten selv og av lege. Riktig og rask behandling vil avhenge av at de maligne svulstene siles ut ved klinisk undersøkelse og bildediagnostikk, og henvises urørt videre. For å oppnå dette, er det nødvendig å vurdere og utrede en rekke tilstander som i ettertid viser seg å være benigne. Forsøk på å fjerne svulsten eller å ta biopsi kan føre til kontaminering av involverte strukturer. Dette vil kunne komplisere senere kirurgi, og redusere muligheten for optimal behandling.
MR er den beste bildediagnostiske metoden for utredning av bløtvevssvulster (M.J. Kransdorf & Murphey, 2000, 2006). Det er indikasjon for MR ved dype svulster, ved subkutane svulster som ved palpasjon er > 5 cm (en tumor som klinisk måles til 5 cm, vil på MR oftest være ca. 4 cm), ved klinisk vekst av uavklarte overfladiske lesjoner, selv om lesjonene er små, og ved klinisk malignitetssuspekte svulster.
MR er velegnet til å identifisere typiske lipomer. Subkutane lipomer diagnostisert med MR trenger oftest ingen behandling, men kan uavhengig av størrelse behandles ved lokalsykehus eller privat kirurg uten ytterligere vevsdiagnostikk dersom det er klinisk indikasjon. Tilfeldig påviste inter-/intramuskulære lipomer som ikke gir symptomer trenger heller ikke henvises til sarkomsenter. Ved symptomgivende dype lipomer, lipomer med dokumentert vekst eller ved behov for teknisk assistanse på grunn av størrelse/lokalisasjon bør pasienter henvises for vurdering ved sarkomsenter.
Pasienter med dyptliggende svulster som ikke er lipom skal henvises til sarkomsenter og bildene vurderes der, uansett MR-funn. MR kan identifisere de subkutane svulstene under 5 cm som ikke representerer lipomer. MR-undersøkelsen skal alltid vurderes ved sarkomsenter selv om tumor er liten.
MR-undersøkelsens diagnostiske verdi avhenger av teknisk kvalitet, undersøkelsesprotokoll med relevante serier, og riktig tolkning av bildene. Siden bløtvevssarkomene er sjeldne og kan ha variabelt radiologisk utseende, er det risiko for feiltolkning med tenke på andre tilstander enn malign tumor (cyste, hematom, muskelruptur, betennelse, abscess, godartet svulst osv. (Berquist, Ehman, King, Hodgman, & Ilstrup, 1990; M.J. Kransdorf & Murphey, 2000, 2006; Moulton et al., 1995). Terskelen må derfor være lav for henvisning videre til tverrfaglig vurdering ved uklare MR-funn. Utenfor sarkomsenter er det viktigst å gjøre tilstrekkelige undersøkelser for å oppdage tumor (MR er ofte tilstrekkelig. Biopsi skal ikke utføres). På sarkomsenter vil behovet for ytterligere bildediagnostikk og vevsdiagnostikk vurderes, og undersøkelsene skreddersys etter tumors lokalisasjon og hvilken type behandling som er aktuell.
Anbefalingene om MR-diagnostikk har erstattet tidligere kliniske retningslinjer for hvilke pasienter med ekstremitets- og trunkuslokaliserte svulster som skal henvises til sarkomsenter uten forutgående biopsi eller kirurgi. Disse retningslinjene er i tråd med internasjonal konsensus (Bauer et al., 2001; Bhangu, Beard, & Grimer, 2004; Dangoor et al., 2016; Gustafson, Dreinhofer, & Rydholm, 1994; Rydholm, 1998) som er vedtatt av Skandinavisk sarkomgruppe (SSG):
- Alle dype svulster uansett størrelse.
- Alle subkutane svulster klinisk > 5 cm.
- Svulster med annen grunn til malignitetsmistanke (tilbakefall etter tidligere kirurgi, rask vekst eller smerter).
Anbefalinger:
- MR anbefales ved dypt beliggende svulster, ved subkutane svulster som ved palpasjon er > 5 cm, ved klinisk vekst av uavklarte overfladiske lesjoner, selv om lesjonene er små, og ved klinisk malignitetssuspekte svulster.
- Pasienter med bløtvevssvulster som ikke er lipom skal henvises til sarkomsenter og bildene vurderes der, uansett MR-funn.
- Pasienter skal henvises uten forutgående biopsi.
Bensvulster
Siden bensarkomer er sjeldne, vil symptomer og funn fra muskel-skjelettsystemet i de aller fleste tilfeller ha annen årsak. Diagnosen kan derfor ikke stilles på bakgrunn av klinikk alene, men avhenger av at det rekvireres relevant bildediagnostikk. Ved smerter fra skjelettet (trunkus, ekstremiteter), palpabel kul og/eller annen suspekt klinikk, skal det være lav terskel for henvisning til røntgenundersøkelse. Ved negativt røntgenfunn og persisterende symptomer må det gjøres ny klinisk vurdering. Røntgen bør gjentas og eventuelt suppleres med MR.
Bensarkom skal mistenkes og pasienter skal henvises til sarkomsenter ved (C. Gerrand et al., 2016; Grimer, Carter, Tillman, & Abudu, 2001; Grimer & Sneath, 1990; Widhe & Widhe, 2000):
- Suspekte radiologiske funn, som bentap, destruksjon av cortex, periostreaksjon eller bennydannelse.
- Mistanke om patologisk fraktur (uten at det foreligger kjent kreftdiagnose med spredning til skjelett).
- Uklar diagnose og mistanke om bensvulst.
En rekke patologiske tilstander i ben kan ligne bensarkom. I mange tilfeller kan diagnosen avklares ved at bildene vurderes ved sarkomsenter sammen med relevante kliniske opplysninger. Benigne tilstander kan i mange tilfeller deretter tas hånd om av primærhelsetjenesten eller lokalsykehus.
Mange pasienter henvises til MR uten forutgående røntgenundersøkelse. Til tross for økende tilgjengelighet på MR-undersøkelser kan det være lang ventetid. Røntgen er imidlertid den enkleste, minst ressurskrevende og lettest tilgjengelige undersøkelsen for påvisning av patologi i skjelettet. Ved mange benlesjoner vil røntgen være den avgjørende modaliteten i diagnostisk avklaring (Miller, 2008; Moser & Madewell, 1987).
De fleste bensarkom er synlig på røntgen når tumor gir symptomer, men kan overses eller forveksles med benigne tilstander. Standard MR-protokoller som benyttes ved generell utredning av ben- og leddsmerter er mer spesifikt innrettet på leddundersøkelse og sjelden tilstrekkelige til tumordiagnostikk. Det er dermed flere kilder til forsinket diagnostikk, både klinisk og radiologisk.
Ved mistanke om bensarkom er det mest hensiktsmessig at utredningen gjøres ved, eller etter konferanse med, det sykehuset som skal behandle pasienten. Biopsi skal planlegges i samarbeid med den ortopeden som skal utføre det endelige kirurgiske inngrepet, siden biopsikanalen som hovedregel skal fjernes sammen med tumor. Det er vesentlig at man unngår å kontaminere de strukturer som skal brukes til rekonstruksjon eller er viktige å bevare av annen grunn (Mankin, Lange, & Spanier, 1982). Pasienten skal derfor henvises uten forutgående biopsi.
Anbefalinger:
- Ved klinisk mistanke om mulig bensvulst skal pasienter utredes med røntgen og eventuelt MR, og det skal være lav terskel for å sende bilder til vurdering ved sarkomsenter.
- Ved mistanke om bensarkom skal pasienten henvises til Flerregional behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom ved Oslo universitetssykehus eller Haukeland universitetssykehus.
- Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
Abdominalt og retroperitonealt sarkom
Kliniske og radiologiske funn er bakgrunn for videre henvisning til sarkomsenter. Ved mistanke om sarkom skal pasienten henvises uten forutgående biopsi eller operasjon. Pasienter med mistenkt eller fastslått abdominalt eller retroperitonealt sarkom skal ikke opereres på steder uten kirurgisk erfaring og kompetanse ADDIN EN.CITE.DATA (Casali et al., 2022; Gronchi et al., 2021).
Gynekologisk sarkom
Ved klinisk eller radiologisk mistanke om gynekologisk sarkom skal pasienten henvises sarkomsenter uten forutgående biopsi eller operasjon.
Anbefalinger:
- Ved mistanke om retroperitonealt, abdominalt eller gynekologisk sarkom skal pasienten utredes med CT og eventuelt MR, og hvis mistanken ikke avkreftes skal man henvise videre til sarkomsenter.
- Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
Sarkom hos barn
Utredning av sarkom hos barn bør skje ved barne-/ungdomsavdelinger og i nært samarbeid med sentre med spesialkompetanse i håndtering av sarkom. Det er viktig at utredningen skjer i henhold til gjeldende protokoller. Det vises til «Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn» (Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn: nasjonal faglig retningslinje, 2020).