Omtrent 25-30 % av de gastroenteropankreatiske nevroendokrine neoplasmene utgår fra tynntarmen. Svulstene er som regel små og oftest lokalisert i den distale delen av ileum, (Pape et al., 2012; Thiis-Evensen et al., 2023). I minst 30 % av tilfellene er de multiple. Primærtumor har som regel Ki-67 indeks < 5 %.
Symptomene utvikler seg gjerne snikende over flere år. Ved diagnosetidspunktet har mange pasienter allerede metastasert sykdom, nær halvparten til mesenterielle lymfeknuter. Metastasene kan ellers være lokalisert til paraaortale lymfeknuter, lever og peritoneum, sjeldnere til skjelett eller mediastinale lymfeknuter.
Primærtumor og mesenterielle lymfeknutemetastaser kan gi opphav til lokal fibrose som igjen kan gi obstruksjon av tarm eller vener. Dette kan gi symptomer i form av magesmerter, vekttap eller ileus. Svulstene blir ofte oppdaget tilfeldig på CT eller ved abdominalkirurgi av annen årsak. NET i tynntarm med metastaser kan gi karsinoid syndrom (se Karsinoid hjertesykdom).