Tema | Evidensgrad |
|---|---|
Genetikk og arvelige syndromer |
|
| Pasienter med pankreas-NET i ung alder, familiær opphopning av NET eller hormonforstyrrelser som ved MEN1 bør utredes i samarbeid med genetiker med tanke på arvelig sykdom. | C |
Blodprøver og biomarkører |
|
| S-CgA bør måles i primær utredning av NET. | C |
| Ved symptomer som kan være forårsaket av hormonoverproduksjon anbefales relevante hormonanalyser i primær utredning av NET. | C |
| Måling av 5-HIAA i urin bør gjøres som ledd i primærdiagnostikk ved NET i tynntarm eller ved ukjent primærtumor. | C |
Radiologiske undersøkelser |
|
| Ved primærutredning anbefales flerfase CT eller MR av thorax/abdomen/bekken. | C |
| Ved oppfølging og kontroller anbefales flerfase CT abdomen, alternativt MR av pasienter under 50 år ved forventet lang oppfølgingstid. | C |
Ved saktevoksende svulster må lesjonenes størrelse sammenlignes over en lengre periode. | D |
Nukleærmedisinske undersøkelser |
|
| [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT bør utføres når det foreligger mistanke om NET ut fra CT- eller MR-funn, og ved utredning med tanke på PRRT. | B |
| [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT anbefales ikke ved rutinemessige oppfølging av NET. | D |
| [18F]FDG PET/CT kan vurderes som en del av primærutredningen ved NET med Ki-67 >10og da i tillegg til [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT) og ved NEC, dersom det kan ha behandlingsmessige konsekvenser. | C |
Endoskopi og endoskopisk ultralyd |
|
| Øvre og nedre endoskopi samt EUS kan være indisert der primærtumor ikke er påvist ved bildediagnostikk, og/eller for å ta nødvendige vevsprøver. | D |
Klassifikasjon |
|
Ved mistanke om NEN bør en patologirapport som et minimum inneholde informasjon om:
| D |
Kirurgi |
|
| Kirurgi bør alltid vurderes som kurativ og/eller symptomlindrende behandling |
|
| Perioperativ behandling med somatostatinanalog anbefales ved anestesi eller kirurgi til pasienter med NET i tynntarm med levermetastaser, pasienter med karsinoid syndrom og til pasienter med nevroendokrine metastaser fra ukjent origo | C |
Somatostatinanaloger |
|
| For å hindre progresjon av sykdommen anbefales somatostatinanaloger som førstelinjebehandling ved alle NET med Ki-67 < 10 % og dokumentert gjenværende tumorvev etter kirurgisk behandling. | A |
| Somatostatinanaloger anbefales som symptomlindrende behandling ved funksjonelle NET, uavhengig av ev. progresjon. | B |
Peptid reseptor radionuklide terapi (PRRT) |
|
| Behandling med PRRT [177Lu]LuDOTATATE (Lutathera®) kan tilbys som andre- eller tredjelinjebehandling til pasienter med NET med høy tetthet av SSTR subtype 2 visualisert ved [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT PET/CT. Ved NET G3 er PRRT en aktuell førstelinjes behandling. | B |
Annen medikamentell behandling |
|
Everolimus anbefales brukt som første- eller andrelinjebehandling for progridierende gastroenteropankreatisk NET utenfor tynntarm. | A |
| Everolimus anbefales brukt som tredjelinjebehandling for progredierende NET utgående fra tynntarm. | A |
| Sunitinib anbefales brukt som andrelinjebehandling eller i senere linje for progredierende NET utgående fra pankreas. | A |
Lokalbehandling av levermetastaser fra NET |
|
Leverreseksjon bør foretrekkes framfor radiofrekvens- eller mikrobølgeablasjon når det er mulig | D |
Ved alvorlige endokrine symptomer bør tumorreduserende behandling av levermetastaser vurderes. | C |
| Leverarterieembolisering kan vurderes hvis det ikke foreligger portvenetrombose og kirurgi eller ablasjon er uaktuelt, og metastasene hovedsakelig er lokalisert til lever. |
|
Radiofrekvensablasjon er ikke anbefalt ved svulster > 4 cm. | D |
| Levertransplantasjon kan være aktuelt til noen få utvalgte pasienter med høyt differensierte svulster og sykdom begrenset til lever. | C |
Karsinoid hjertesykdom |
|
| Hos pasienter med karsinoid syndrom anbefales rutinemessig ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet, og senere dersom det tilkommer kliniske tegn eller symptomer på hjertesvikt. | D |
Ved påvist karsinoid hjertesykdom anbefales ekkokardiografi årlig, eller hyppigere ved klinisk mistanke om progresjon av hjertesvikt. | D |
Nevroendokrint carcinom (NEC) |
|
Radikal kirurgi kan vurderes ved lokalisert sykdom. | D |
Ved lokalisert NEC i øsofagus bør initial kjemoradioterapi velges framfor kirurgi. | C |
Adjuvant kjemoterapi med platin/etoposid bør vurderes etter radikal kirurgi. | D |
Palliativ kjemoterapi bør startes raskt. | C |
Ved Ki-67 > 55 % og metastatisk sykdom anbefales kjemoterapi med platinum og etoposid. | C |
| Ved Ki-67 < 55 % eller ved primærtumor utgående fra kolon og rektum kan andre behandlingsregimer vurderes ved metastatisk sykdom. | D |
Andrelinje palliativ kjemoterapi kan gis ved god allmenntilstand. | C |
| NET G3 | |
| Radikal kirurgi bør vurderes ved lokalisert sykdom. | D |
| Adjuvant kjemoterapi anbefales ikke rutinemessig etter radikal kirurgi | D |
| Metastase kirurgi av resektable levermetastaser kan vurderes | D |
| Førstelinjes palliativ behandling er PRRT eller kjemoterapi med CAPTEM/FOLFOX | B |
Øsofagus |
|
EUS med FNA/FNB anbefales for diagnose og staging av NEN i øsofagus. | D |
Endoskopisk reseksjon anbefales der tumor er < 1 cm og i fravær av lymfeknutemetastaser. | D |
Kirurgi vurderes som ved annen øsofaguscancer når tumor er over > 1 cm. | D |
Ventrikkel |
|
| Ved påvisning av nevroendokrine svulster i ventrikkel anbefales også biopsier av normalt utseende slimhinne i corpus for å skille type 1 og 2. | C |
| Ved type 2 NET anbefales utredning for å påvise gastrinom. | D |
| Ved type 3 NET anbefales utredning for å påvise ev. metastaser uansett størrelse av primærtumor. | D |
| Ved type 1 og 2 NET bør tumorer fjernes dersom de er 10 mm eller større, men de kan med fordel fjernes allerede ved 7–8 mm. | C |
| Ved type 3 NET med lokoregional sykdom uten påviste metastaser, anbefales kirurgisk reseksjon uansett størrelse av primærtumor. | D |
Pankreas |
|
| CT thorax og CT/MR abdomen med dedikerte bilder av pancreas, samt [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT, utføres ved primærdiagnose for staging og før kirurgisk behandling. | C |
| Ved mistanke om hormonproduserende tumor måles spesifikke hormoner. | D |
| Ikke funksjonelle P-NET < 1,5–2.0 cm kan observeres etter en initial vurdering av vekstpotensial ved bildekontroll, første gang etter tre mnd. | C |
| Ved ikke-resektabel metastatisk sykdom er SSA, kjemoterapi, everolimus, sunitinib og PRRT aktuelle behandlingsregimer. | B, C |
Tynntarm |
|
| Sykdomsutbredelse kartlegges primært med CT (ev.MR) og [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT. Endoskopiske undersøkelser gjøres etter behov. | C |
Tumormarkørene CgA og 5-HIAA tas som ledd i utredningen. | C |
Hos pasienter med karsinoid syndrom anbefales ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet. | D |
Reseksjon av primærtumor med eventuelle lokale glandelmetastaser og levermetastaser anbefales, dersom dette kan gjøres radikalt. | C |
Reseksjon av primærtumor og krøsmetastaser anbefales kun ved avansert sykdom, dersom det kan bedre symptomer. | C |
Somatostatinanaloger anbefales som førstelinje medikamentell behandling ved gjenværende tumorvev. | A |
PRRT med [177Lu]Lu-DOTATATE (Lutathera®) er anbefalt som andrelinjebehandling ved NET i tynntarm med høyt opptak på [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT. | B |
Everolimus er tredjelinjebehandling ved progresjon av NET i tynntarms. | A |
Appendix |
|
| Appendiks-NET G1 eller G2 (med Ki-67 <10-15%) < 2 cm regnes som radikalt operert ved appendektomi og krever ingen videre utredning eller oppfølging gitt at det er frie reseksjonsrender. Dersom det ikke er frie reseksjonsrender det indikasjon for iliocøkal reseksjon | C |
| Ved appendiks-NET G1 eller G2 som er > 2 cm det indikasjon for hemikolektomi med glandel disseksjon. | C |
| Er det utført hemikolektomi etter indikasjonene ovenfor ved G1 og G2 svulster, og det påvises lymfeknutemetastaser, er det indikasjon for oppfølging. | C |
| Før hemikolektomi bør det gjøres CT thorax, CT/MR abdomen, samt [68Ga]-DOTATOC PET for å utelukke ikke-resektable fjernmetastaser. Ved fjernmetastaser er det normalt ikke indikasjon for hemikolektomi. | D |
| Ved fjernmetastaser er det indikasjon for oppfølging og behandling som for tynntarms-NET. | C |
Rektum |
|
Ved G1 svulster ≤ 1 cm radikalt fjernet er det ikke indikasjon for ytterligere utredning og oppfølging. | B |
Ved G1 svulster > 1 cm og G2 svulster uansett størrelse anbefales CT thorax, CT/MR abdomen, MR bekken og [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT. | C |
Ved G3 svulster uansett størrelse anbefales CT thorax, CT/MR abdomen, MR bekken og [18F]FDG-PET/CT. | C |
| Svulster < 2 cm kan ofte fjernes endoskopisk. | B |
| Svulster ≥2 cm fjernes kirurgisk. | B |
| Radikalt fjernede G1 svulster over 1 cm og G2 svulster følges opp som tynntarms-NET, radikalt fjernede G3 følges opp som andre G3 svulster. | C |
| Ved ufullstendig fjernet G1 og G2 svulster anbefales i rektoskopi årlig i 3 år, deretter etter 2 år. | D |
| Ved ufullstendig fjernede G3 svulster anbefales kirurgi som for et adenokarsinom | C |
NET med ukjent utgangspunkt |
|
Ved NET uten kjent origo skal primær tumor forsøkes lokalisert. | D |
| Valg av medisinsk behandling av NET med ukjent origo kan baseres på Ki-67 index og opptak på [68Ga]Ga-DOTATOC PET/CT | D |