Kirurgi kan vurderes ved resektabel sykdom. Studier har vist at i ca. 70–80 % av tilfellene med initialt ukjent origo for NET, var denne lokalisert i tynntarm (Bergsland et al., 2014). Dersom primærtumor ikke lokaliseres, bør medisinsk behandling være som for andre NEN basert på Ki-67 indeks.