12.2. Melanom utgående fra slimhinner i hode/hals-regionen

Innledning

Melanom utgjør 1–2 % av alle maligne lidelser i hode-/halsregionen. Rundt 60% oppstår i nesekavitet, hvor melanom utgjør ca. 15 % av alle maligne tumores (Lawaetz et al., 2016).  Sykdommen er dobbelt så hyppig hos menn som hos kvinner, med median alder rundt 60 år. Insidensen har vært uendret siste 25 år. Etiologien er ukjent. Sykdommen er ikke relatert til alkohol og tobakk, som er de vanligste karsinogene agens i hode/hals-regionen.

Klinikk

Pasienter med sinonasalt melanom er gjerne eldre enn 50 år, mens de med orale er yngre. Sympto­mer ved sinonasalt melanom er epistaxis, nasal stenose, diplopi og proptosis. Orale melanomer kan debu­tere som pigmenterte lesjoner, sår eller ved protese-mistilpasning. En del oppdages tilfeldig ved undersøkelse av munn og tenner. Lokal utbredelse kan være omfattende, med ben­destruk­sjon og vekst inn i bihuler, hvor lokale residiver er vanlig. 10–25 % har lymfeknute­metastaser ved diagnosetidspunkt. Lymfeknutemetastaser er hyppigere ved orale melanomer enn ved sinonasale. Opp til 25 % vil utvikle lymfeknutemetastaser i sykdomsforløpet. 5–10 % har fjernmetastaser ved diagnosetidspunkt, halvparten vil kunne ha fjernmetastaser innen det første året (Bakkal et al., 2015). Spredning til lever, lunge, hjerne og underhud er vanlig. Det er oftest fjernmetastasene som tar livet av pasienten (Patel et al., 2002).

Stadieinndeling

Det finnes intet internasjonalt etablert klassifikasjonssystem for MM utgående fra slimhinner, dog er det vanlig å klassifisere som følger:

Stadium I – Lokalisert sykdom

Stadium II – Regionale lymfeknute metastaser

Stadium III – Fjernmetastaser (The Oral Cancer Foundation, 2010).

Patologi

Melanomene kan ha et variabelt makroskopisk utseende – gjerne polyppøse i nese/bihuler, flate ev. ulcererende i munnhule. Farge kan variere mellom rosa, rød, grå, brun og sort (skyldes bl.a. lysspredning i vev – Rayleigh scattering: spredning av lys av partikler med liten dimensjon sammenliknet med lysets bølgelengde). Ca. 1/3 av melanomene i nese-/munnhule er amelanotiske.

Melanomene antas å oppstå de novo fra melanocytter i slimhinnens basallag, hvor forholdet mellom melanocytter og epitelceller er 1:10. Histologien er variabel med sjeldnere lymfocyttinfiltrasjon sammenliknet med hudmelanomer. Elektronmikroskopi kan være nyttig til å påvise melano­somer. Melanin kan påvises ved spesialfarginger. Vimentin farger mesenchymale celler. Følgende monoklonale antistoffer kan brukes: S100, tyrosinase (T311), gp-100 (HMB-45) og MART-1/Melan A (A-103) (Patel et al., 2002).

Differensialdiagnoser

Følgende tilstander i slimhinner kan forveksles med melanom: Mb. Addison, «blue nevi», Kaposis sarcom, orale nevi, amalgam-tatovering, grafitt-tatovering, melanotisk makel, Peutz-Jeghers syndrom, fysiologisk pigmentering, ecchymoser og petechier (The Oral Cancer Foundation, 2010).

Behandling

Melanom i slimhinner er en relativt sjelden sykdom. Randomiserte studier finnes ikke, og derfor heller ingen «evidence based» behandling. Sykdommen har stort sett dårlig prognose, og ofte blir behandlingen palliativ. Det kan derfor stilles spørsmål ved hvorvidt store kirurgiske inngrep er indisert. Strålefølsomheten er som for hudmelanomer variabel, dog er de ikke resistente. Stor dose per fraksjon er bedre enn «liten». 8 Gy på dag 0, 7 og 21 har vært brukt. Ved Radiumhospitalet, OUS, brukes stort sett 2.5 Gy x 20 = 50 Gy.

Adjuvant strålebehandling kan vurderes der det foreligger korte kirurgiske marginer eller ufri margin der det ikke ligger til rette for ytterligere kirurgi. Behandlingen kan redusere lokalt recidiv, men gir ikke økt overlevelse (Li et al., 2015)(D)

Prognostiske faktorer

Tumortykkelse er en pålitelig prognostisk faktor. Lesjoner med tykkelse < 0.75 mm metastaserer sjeldent. Lesjoner med tykkelse > 5 mm har svært dårlig prognose. Tykkelsen kan være vanskelig å måle på sinonasale tumores. Karinfiltrasjon er også en signifikant prognostisk faktor og korrelerer med lokalt residiv, regionale og fjernmetastaser, så vel som sykdomsfri overlevelse (Patel et al., 2002).

Anbefalinger:

• Melanom utgått fra slimhinner i hode/hals-regionen er sjeldent. Diagnosen stilles ved biopsi, eventuelt med spesialfarginger. Når det foreligger en sikker histologisk diagnose, bør man utrede ytterligere med CT/PET-CT hode til bekken.
• Hvis primærtumor ikke er for omfattende, og det ikke foreligger fjernmeta­staser, skal pasienten vurderes med tanke på kirurgi.
• Følges opp av melanom-onkolog og kirurg ved regionssykehus.