Vurder først om det er:
- behandlingsindikasjon
- aktuelt med allo-HCT
Behandlingsindikasjon:
- Feber, vekttap / avmagring, symptomatisk splenomegali, cytopeni, leukocytose og sykdomsprogresjon med økende blasttall.
- Andre leukemiske manifestasjoner, som gingival hyperplasi, leukemiske infiltrater i huden, lavgradig DIC eller alvorlig DIC-fibrinolyse og autoimmune fenomener
- Ulike forhold knyttet både til pasients helsetilstand som alder, funksjonsnivå, komorbiditet, kognitiv funksjon, livskvalitet og forventninger og også bør vurderes ved valg av behandling (Patnaik et al., 2022).
Avvente behandling/observasjon/oppfølgning hos:
Asymptomatiske pasienter med cytopenier uten blastøkning og uten vesentlig leukocytose. Det er ingen definerte cytopeninivåer for behandlingsstart, men ofte brukes samme kriterier som ved MDS: Hb <10 g/L, trombocytter < 30 x 109/L eller blødning.
Behandlingsalgoritme ved KMML:
- Vurder kurativ behandling med allo-HCT hvis akseptabel komorbiditet
Ingen øvre aldersgrense, men vurder nøye forventet effekt opp mot risikofaktorer - For transplantasjonsaktuell pasient, ikke vent med forberedende tiltak eller forbehandling
- Ønsket blasttall før allo-HCT < 5 %
Ikke-transplantasjonsaktuelle pasienter:
- Vurder om pasienten kan delta i studie
- MD-KMML: Vurder behandling med AZA
- MP-KMML: Hydroxyurea ev. kombinert AZA
- Lav-risk KMML og anemi: ESA (som ved MDS)
- Gi støttebehandling. Oppretthold akseptabel Hb. Tenk livskvalitet!
- Endelig behandlingsvalg er pasientens etter god informasjon