Prognosen ved AL amyloidose predikeres hovedsakelig av følgende to faktorer:
- Hjerteaffeksjon: vurderes ved hjelp av kardielle markører som pro BNP (eller BNP) og Troponin T (eller troponin I)
- Differansen mellom involverte og ikke-involverte FLC (dFLC).
Det er utarbeidet flere forskjellige prognostiske modeller. Mest brukte er Mayo-stage-inndeling. På grunnlag av denne er det senere utarbeidet to andre systemer, Mayo-stage (2004/) European og revised-Mayo-stage. Det europeiske systemet benytter svært høye NT-proBNP nivåer for å identifisere høyrisiko pasienter. Revised Mayo benytter differansen mellom involverte og ikke involvert FLC (dFLC) sammen med NT-proBNP og troponin. Mayo2004/European har vist å ha best prediktiv verdi for identifisering av pasienter med lav–risiko og svært høy risiko.
Både B-type Natriuretic Peptide (BNP) og N-terminal pro-BNP (NT-proBNP) kan brukes i Mayo prognosemodell, men en må oppmerksom hvilken som benyttes og korrekt referanseverdi. Det samme gjelder bruk av Troponin T og Troponin I i revised Mayo prognosemodell.
Behandling og prognose påvirkes av andelen av plasmaceller i benmarg (Kourelis et al., 2013; Pardanani et al., 2003). Pasienter med mer enn 10 % plasmaceller uten at kriteriene for behandlingskrevende myelomatose er oppfylt, har dårligere prognose. Funn av t (11;14) er assosiert med redusert PFS og dårligere klonal respons på bortezomib og IMIDs og dårligere overlevelse. Del17p er også assosiert med dårlig prognose og dårlig terapi respons ved AL amyloiose.
Tabell 9.2: Mayo-stage (2004), Mayo2004/European og Revised-Mayo prognosemodeller
dFLC er differanse mellom involverte og ikke-involverte immunglobulin lettekjede (eks verdi kappa minus verdi lambda)
Stadium | Kriterier | Median overlevelse |
|---|---|---|
Mayo-stage (2004) | ||
Stadium I | NT-proBNP <332ng/L (BNP 81 ng/L) og TnT <35ng/L (TnI 100 ng/L) | 26,4 mnd |
Stadium II | NT-proBNP ≥332ng/L eller TnT ≥35ng/L | 10,5 mnd |
Stadium III | NT-proBNP ≥332 ng/L og TnT ≥35ng/L | 3,5 mnd |
Mayo 2004/European: Mayo 2004 stadium III er delt i 2 grupper | ||
Stadium IIIA | NT-proBNP< 8500 ng/L (BNP 700 ng/L) | 15 mnd |
Stadium IIIB* | NT-proBNP >8500 ng/L (BNP 700 ng/L) | 4 mnd |
* Pasienter med NT-proBNP >8500 ng/L og systolisk blodtrykk <100 mmHg har en særskilt dårlig prognose, noe som må vektlegges ved valg av behandling.
Revised Mayo-prognosemodell (2012) | ||
Stadium I | Ingen av følgende tre kriterier oppfylt NT-proBNP<1800 ng/L TnT <25ng/L (TnI 100 ng/L) dFLC <180 mg/L | NR |
Stadium II | Et positivt kriterium | 68,8 mnd |
Stadium III | To positive kriterier | 16,7 mnd |
Stadium IV | Tre positive kriterier | 6,7 mnd |
NT-ProBNP og BNP øker ved nyresvikt.