9.8. Prognose og stadieinndeling

Prognosen ved AL-amyloidose predikeres hovedsakelig av følgende to faktorer:

  • Hjerteaffeksjon: vurderes ved hjelp av kardielle markører som pro BNP (eller BNP) og Troponin T (eller troponin I)
  • Differansen mellom involverte og ikke-involverte FLC (dFLC).

Det er utarbeidet flere forskjellige prognostiske modeller. Mest brukte er Mayo-stage-inndeling. På grunnlag av denne er det senere utarbeidet to andre systemer, Mayo-stage 2004/ European og revised-Mayo-stage. Det europeiske systemet benytter svært høye NT-proBNP nivåer for å identifisere høyrisiko pasienter. Revised Mayo benytter differansen mellom involverte og ikke involvert FLC (dFLC) sammen med NT-proBNP og troponin. Mayo2004/European har vist å ha best prediktiv verdi for identifisering av pasienter med lav–risiko og svært høy risiko,  (se tabell 9.2). 

Både B-type Natriuretic Peptide (BNP) og N-terminal pro-BNP (NT-pro-BNP) kan brukes i Mayo prognosemodell, men en må være oppmerksom på hvilken som benyttes og på korrekt referanseverdi. Det samme gjelder bruk av Troponin T, Troponin I og hs- Troponin.

Behandling og prognose påvirkes av andel av plasmaceller i benmarg (Kourelis et al., 2013; Pardanani et al., 2003). Pasienter med mer enn 10% plasmaceller uten at kriteriene for behandlingskrevende myelomatose er oppfylt, har dårligere prognose. Funn av t (11;14) er assosiert med redusert PFS og dårligere klonal respons på bortezomib og IMIDs samt dårligere overlevelse. Del17p er også assosiert med dårlig prognose og dårlig respons på behandlingved AL- amyloidose. 

Tabell 9.2: Mayo-stadiuminndeling (Dispenzieri et al., 2004)

Stadium

Definisjon

Median overlevelse

Stadium I

Både troponin og BNP under cut-off verdi

26,4 mnd

Stadium II

Enten troponin eller BNP over cut-off verdi

10,5 mnd

Stadium III

Både troponin og BNP er over cut-off verdi

3,5 mnd

BiomarkørerCut-off verdi
Troponin

Troponin T

<35 ng/L

Troponin

Troponin I

<100 ng/L

Troponin

High sensitivity troponin

<77 ng/L

Brain Natriuretic Peptide

NT- Pro-BNP

<332 ng/L

Brain Natriuretic PeptideBNP<100 ng/L

I Mayo2004/European prognose modell, er stadium III i tillegg delt i 2 grupper:

  • Stadium IIIA: NT-Pro-BNP <8500 ng/L (BNP <700 ng/L)
  • Stadium IIIB: NT- proBNP >8500 ng/L (BNP >700 ng/L)

Pasienter med NT- proBNP >8500 ng/L og systolisk blodtrykk <100 mmHg har en særskilt dårlig prognose, noe som må vektlegges ved dosering av medikamenter.

Siste faglige endring: 10. april 2026