IgM amyloidose utgjør ca. 5 % av alle tilfeller med AL-amyloidose.. Disse har en spesifikk klinisk presentasjon med høyere forekomst av affeksjon av lunger, lymfeknuter og perifert nervesystem. Det er utarbeidet en egen prognostisk modell for IgM AL-amyloidose basert på kardielle biomarkører, affeksjon av lever og perifert nervesystem. Pasienter uten risikomarkører har medianoverlevelse på 90 mnd sammenlignet med 33 mnd ved tilstedeværelse av 1 risikofaktor og 16 mnd ved kombinasjon av to eller flere faktorer (Sachchithanantham et al., 2016).
AL-amyloidose kan også forekomme ved andre lymfoproliferative tilstander. I disse tilfellene er det viktig å utelukke at det foreligger en liten klonal plasmacellepopulasjon. Hvis det ikke foreligger en annen plasmacellepopulasjon startes behandling mot den patologiske B-celle klonen med mål om komplett respons.