IgM amyloidose utgjør ca. 5 % av alle tilfeller med AL amyloidose. Denne har spesifikk klinisk presentasjon med høyere forekomst av affeksjon av lunger, lymfoknuter og perifert nervesystem. Det er utarbeidet en egen prognostisk model for IgM AL amyloidose basert på kardielle biomarkører, affeksjon av lever og perifert nervesystem. Pasienter uten risikomarkører har medianoverlevelse på 90 mnd sammenlignet med 33 mnd ved tilstedeværelse av 1 risikofaktor og 16 mnd ved kombinasjon av to eller flere faktorer (Sachchithanantham et al., 2016).
AL amyloidose kan også forekomme ved andre lymfoproliferative tilstander. I disse tilfellene er det viktig å utelukke at det foreligger en liten klonal plasmacellepopulasjon. Hvis det ikke foreligger en annen plasmacellepopulasjon startes behandling mot lymfoproliferativ tilstand med mål om komplett respons.