4. Klassifikasjon

Moderne lymfom-klassifikasjon følger WHO-klassifikasjonen (S. H. Swerdlow et al., 2016). De enkelte sykdommer defineres ut fra kombinerte kriterier fra morfologi, immunfenotype, genetiske forandringer og klinikk. Det er lagt vekt på å avgrense kliniske sykdomsentiteter som skiller seg tydelig i biologisk oppførsel og behandlingsrespons. Den histologiske klassifikasjon som ble benyttet i Norge fra omkring 1980 (Kiel-klassifikasjonen), delte NHL inn i lavgradige og høygradige maligne lymfomer. Denne inndelingen er nå forlatt (se senere), men vår kunnskap om overlevelse ved ulike undergrupper av NHL er i stor grad basert på Kiel-klassifikasjonen. I 1994 ble det publisert et forslag til et revidert klassifikasjonssystem, REAL (Revised European-American Lymphoma)-klassifikasjonen som raskt fikk verdensomspennende tilslutning. Denne er i 2001 med mindre modifikasjoner avløst av WHO-klassifikasjonen. WHO-klassifikasjonen inkluderer både NHL og HL, myeloide neoplasier, som ikke omtales i dette heftet, lymfoide leukemier og plasmocytomer/myelomatose. Sjeldne entiteter i WHO-klassifikasjonen som histiocytære og dendrittisk-celle neoplasier og mastocytose blir ikke omtalt her. De fleste morfologi-baserte undergrupper av storcellet B-celle lymfom i Kiel-klassifikasjonen er i WHO-klassifikasjonen slått sammen til diffust storcellet B-celle lymfom, og en rekke subtyper av perifer T-celle lymfom er slått sammen til perifer T-celle lymfom UNS. Derimot skilles de nodale fra de ekstranodale lymfomene, og det er tilkommet flere nye entiteter. De som oppføres i klassifikasjonen, betraktes som selvstendige sykdommer, og de grupperes som nevnt ikke lenger som lavgradig og høygradig NHL. Klassifikasjonen er igjen revidert og foreløpig siste utgave av WHO-klassifikasjonen er publisert i 2017(S. H. Swerdlow et al., 2016). Nye entiteter har kommet til. Overgangsformer mellom Burkitt lymfom og diffuse storcellete B-cellelymfomer (DLBCL) og mellom Hodgkin lymfom og DLBCL er definert. Flere undergrupper av DLBCL og perifere T-cellelymfomer har kommet til der alder, etiologi og lokalisasjon spiller en betydelig rolle for diagnosen. WHO-klassifikasjon av hematopoietiske og lymfoide neoplasier er gitt i tabellarisk form i vedlegg 1. Primære hudlymfomer har fått sin egen klassifikasjon (R. Willemze et al., 2005)