Moderne lymfom-klassifikasjon har inntil nylig fulgt WHO-klassifikasjonen (Swerdlow et al., 2016). De enkelte sykdommer defineres ut fra kombinerte kriterier fra morfologi, immunfenotype, genetiske forandringer og klinikk. Det er lagt vekt på å avgrense kliniske sykdomsentiteter som skiller seg tydelig i biologisk oppførsel og behandlingsrespons.
Den histologiske klassifikasjon som ble benyttet i Norge fra omkring 1980 (Kiel-klassifikasjonen), delte NHL inn i lavgradige og høygradige maligne lymfomer, noe som fortsatt kan være en nyttig tilnærming rent klinisk. Denne inndelingen er nå forlatt (se senere), men vår kunnskap om overlevelse ved ulike undergrupper av NHL er i stor grad basert på Kiel-klassifikasjonen. I 1994 ble det publisert et forslag til et revidert klassifikasjonssystem, REAL (Revised European-American Lymphoma)-klassifikasjonen som raskt fikk verdensomspennende tilslutning. Denne er i 2001 med mindre modifikasjoner avløst av WHO-klassifikasjonen. WHO-klassifikasjonen inkluderer både NHL og HL, myeloide neoplasier, som ikke omtales i dette heftet, lymfoide leukemier og plasmocytomer/myelomatose. Sjeldne entiteter i WHO-klassifikasjonen som histiocytære og dendrittisk-celle neoplasier og mastocytose blir ikke omtalt her.
De fleste morfologi-baserte undergrupper av storcellet B-celle lymfom i Kiel-klassifikasjonen er i WHO-klassifikasjonen slått sammen til diffust storcellet B-celle lymfom og en rekke subtyper av perifer T-celle lymfom. For T-celle lymfomer skilles de nodale fra de ekstranodale lymfomene, og det er tilkommet flere nye entiteter. Typer lymfom som oppføres i klassifikasjonen, betraktes som selvstendige sykdommer, og de grupperes som nevnt ikke lenger som lavgradig og høygradig NHL.
Klassifikasjonen er igjen revidert og foreløpig siste utgave av WHO-klassifikasjonen er publisert i 2017 (Swerdlow et al., 2016). Nye entiteter har kommet til. Overgangsformer mellom Burkitt lymfom og diffuse storcellete B-cellelymfomer (DLBCL) og mellom Hodgkin lymfom og DLBCL er definert. Flere undergrupper av DLBCL og perifere T-cellelymfomer har kommet til der alder, etiologi og lokalisasjon spiller en betydelig rolle for diagnosen. WHO-klassifikasjon av hematopoietiske og lymfoide neoplasier er gitt i tabellarisk form i vedlegg 1. Primære hudlymfomer har fått sin egen klassifikasjon (Willemze et al., 2019).
Det er i 2022 kommet to reviderte versjoner av WHO klassifikasjonen fra 2016. Det pågår en dialog om hvilken av disse som vil bli brukt i tiden fremover (Alaggio et al., 2022; Campo et al., 2022).