11.1. Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom (tidligere nodulært paragranulom)

Denne subgruppen av HL rammer oftest menn i alderen 30–50 år og presenterer seg regelmessig i stadium I eller II. Lymfomet gir som regel glandelsvulst på hals, i aksiller eller lysker. Mediastinum og benmarg er sjelden affisert.

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom lokalisert sykdom (stad I-IIA)

Inntil 2011 fikk denne gruppen stråleterapi til 30 Gy mot affiserte områder (involved field), uten kjemoterapi, om det ikke forelå risikofaktorer (Diehl et al., 1999). Data fra British Columbia viser at de med fordel kan behandles likt som som klassisk HL, det vil si at alle får 2 (ved fravær av risikofaktorer) eller 4 kurer (ved en eller flere risikofaktorer) ABVD før stråle­behandling (Savage et al., 2011). AVD eller CHOP kan være et godt alternativ for pasienter over 60 år. Strålebehandling gis mot affisert område som beskrevet i vedlegg 5. Prognosen ved nodulært lymfocyttrikt HL er meget god, selv om tilbakefall kan forekomme over tid. Det anses per i dag ikke å være riktig å kombinere kjemoterapi med rituximab i denne gruppen. Det er ikke vist at PET-responsadapert behandling har noen verdi ved nodulær lymfocyttrik HL.

Anbefalinger:

Evidensnivå B

Evidensnivå B

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom utbredt sykdom (stad IIB-IV)

Behandlingen følger stort sett de samme retningslinjer som ved klassisk Hodgkin lymfom (se under). Dokumentasjonen angående hvilket regime som er å foretrekke er foreløpig sparsom, i utgangspunktet anbefales ABVD sammen med rituximab gitt ved 1. del av hver kur som standard. AVD eller CHOP kan være et godt alternativ for pasienter over 60 år. Det er ikke vist at PET responsadaptert behandling har noen verdi ved nodulært lymfocyttrikt HL. Det er indikasjoner på at alkylerende stoffer, som i LVPP-kur, kan være minst like effektivt som ABVD (Tsai et al., 2007). Denne formen av Hodgkin lymfom uttrykker CD20 på overflaten og studier viser at standard rituximab monoterapi har meget god effekt ved residiv (Advani et al., 2014; Schulz et al., 2008).

Anbefaling:
ABVD kjemoterapi kombinert med rituximab, 6 kurer.

Evidensnivå C 

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom, residiv

Sene residiver forekommer ikke sjelden og de har ofte et indolent preg, men kan transformere til et non-Hodgkin lymfom. Ny biopsi anbefales. Standard terapi baseres på samme prinsipper som ved klassisk HL, selv om det mer usikkert om man kan oppnå varig kurativ effekt. Nytten av HMAS er heller ikke godt dokumentert. Regimer som ABVD, LVPP eller MIME kan forsøkes og det er holdepunkter for å gi disse regimene kombinert med rituximab, siden lymfomet er CD20 positivt. Rituximab monoterapi kan forsøkes som senere linje idet det er dokumentert gode responsrater (se over). Stråleterapi mot problemområder forventes å ha god effekt, selv ved bruk av lave doser helt ned mot 4 Gy.

Evidensnivå B