11.1. Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom (tidligere nodulært paragranulom)

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom (tidligere nodulært paragranulom)

Denne subgruppen av HL rammer oftest menn i alderen 30–50 år og presenterer seg regelmessig i stadium I eller II. Lymfomet gir som regel glandelsvulst på hals, i aksiller eller lysker. Mediastinum og benmarg er sjelden affisert.

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom (NLPHL)lokalisert sykdom (stad I-IIA)

Inntil 2011 fikk denne gruppen stråleterapi til 30 Gy mot affiserte områder (involved field), uten kjemoterapi, om det ikke forelå risikofaktorer (Diehl et al., 1999).

De har siden blitt behandlet likt som klassisk HL, det vil si 2 (ved fravær av risikofaktorer) eller 4 kurer (ved en eller flere risikofaktorer) ABVD før stråle­behandling (Savage et al., 2011). AVD eller CHOP anbefales til de over 60 år. Strålebehandling gis mot affisert område som beskrevet i vedlegg 5.

I 2020 publiserte den tyske Hodgkin gruppen langtidsoppfølgingsdata for NLPHL pasienter der 251 hadde lokalisert sykdom. De fleste hadde mottatt ABVD + stråling, men noen også stråling alene (Eichenauer et al., 2020b). I løpet av en oppfølgingstid på 9 år var det kun 2 pasienter som døde av lymfom, 12 døde av annen malignitet og 5 av hjerte/lunge sykdom. Konklusivt kan vi si at behandling som ved klassisk HL gir god lymfomkontroll, og med dagens mer begrensede strålefelt og lavere stråledoser, vil en forvente færre alvorlige sene komplikasjoner.

En annen publikasjon fra samme gruppe viste like god sykdomskontroll ved kominasjon av strålebehandling og radioterapi, utvidet strålebehandling med såkalte «extended field» eller begrenset strålebehandling med «involved-field» hos pasienter med begrenset sykdom uten risikofaktorer. Både i kombinasjonsarmen og ved stråling alene mottok pasientene minst 30 Gy i total stråledose (Eichenauer et al., 2015).

Fire ukentlige rituximab kurer har også vist god effekt hos denne pasientgruppen og kan være et godt alternativ spesielt for eldre pasienter der målsetningen er flere år med sykdomsfri overlevelse (Eichenauer et al., 2020a; Eichenauer et al., 2015).

Prognosen ved NLPHL er meget god selv om tilbakefall kan forekomme over tid. Det anses per i dag ikke å være riktig å kombinere kjemoterapi med rituximab i denne gruppen. Det er ikke vist at PET-responsadapert behandling har noen verdi ved NLPHL.

Anbefalinger:

Evidensnivå B

Evidensnivå B

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom (NLPHL) utbredt sykdom (stad IIB-IV)

Første linjes behandling har historisk vært identisk til første linjes behandling for klassisk HL, og resultater fra studier har vist god sykdomskontroll med denne tilnærmingen (Eichenauer et al., 2021; Eichenauer et al., 2020b). Da sykdommen derimot har vist seg å være svært indolent hersker det bekymring m.t.p fare for overbehandling og risiko for behandlingsrelatert morbiditet/mortalitet, spesielt dersom eskalert BEACOPP anvendes.

En retrospektiv italiensk publikasjon viste gode resultater med tillegg av rituximab til kjemoterapi (Gotti et al., 2023). I dette materialet mottok en gruppe pasienter R-CHOP og en gruppe R-ABVD med sammenlignbare resultater. Kombinert med ABVD administreres rituximab ved første del av hver kur, altså hver 28. dag.

Det foreligger også holdepunkt for at R-bendamustin er effektiv hos denne gruppen pasienter og spesielt i residivsituasjon kan dette regimet være aktuelt (Vuolio et al., 2023).

Anbefaling:

ABVD eller CHOP kjemoterapi kombinert med rituximab, 6 kurer. 
Evidensnivå C

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom, residiv

Sene residiver forekommer ikke sjelden og de har ofte et indolent preg. NLPHL kan transformere til et non-Hodgkin lymfom, da helst T-celle og histiocyttrikt B-celle lymfom. Ny biopsi anbefales.

Prognosen for pasienter med sene residiv av NLPHL er god, mens pasienter med residiv <24 mnd. etter primærbehandling har en betydelig lavere forventet overlevelse (Eichenauer et al., 2020b). Tid til residiv sammen med sykdomsbyrde og pasientens kliniske tilstand er derfor noen av faktorene som må vurderes i forbindelse med behandlingsvalg.

Fire ukentlige rituximab mono har vist god effekt og kan være et godt valg ved sene tilbakefall og lav sykdomsbyrde, spesielt dersom det dreier seg om en eldre pasient (Advani et al., 2014; Schulz et al., 2008).

For pasienter med kort sykdomsfritt intervall, høy sykdomsbyrde og allmenne symptomer kan konvensjonell kjemoterapi kombinert med rituximab vurderes (Eichenauer et al., 2018). Valg av regime avhenger av hva pasienten tidligere har mottatt, men aktuelle regimer kan være R-CHOP, R-ABVD, R-CVP og R-Bendamustin.

Nytten av HMAS er ikke godt dokumentert, men for unge pasienter med tidlig residiv og høy sykdomsbyrde kan dette vurderes. Valg av induksjonregime må tilpasses, men R-IME er en mulighet for flere pasienter.

Ved lokale residiv, i tidligere ubestrålt område, kan stråleterapi vurderes. Palliativ stråleterapi mot problemområder forventes også å ha god effekt, selv ved bruk av lave doser helt ned mot 4 Gy. 
Evidensnivå B