Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere

13.5. Storcellet nevroendokrint karsinom (LCNEC)

LCNEC utgjør rundt 3 % av de opererte lungekrefttilfellene og er forbundet med røyking (W. D. Travis, 2014). Diagnostikken kan være vanskelig, og sykdommen er trolig underdiagnostisert. Ofte vil ikke diagnosen være avklart før pasienten er operert, derav følger at det ikke foreligger mye data omkring preoperativ behandling av disse pasientene.

Den aggressive biologien og tendensen til metastasering ligner i større grad småcellet enn ikke-småcellet lungekreft, mens respons på både kjemoterapi og strålebehandling er betydelig dårligere. Paraneoplastiske syndromer er ikke beskrevet og hjernemetastaser forekommer angivelig sjeldent (Gollard, Jhatakia, Elliott, & Kosty, 2010). Overlevelsen er lavere enn for NSCLC, det er angitt at den for opererte pasienter i tidlig stadium er 15 – 57 % etter 5 år (W. D. Travis, 2014).

Det er ikke publisert prospektive randomiserte studier som definerer optimal behandling av denne pasientgruppen. Studiene som foreligger er ofte retrospektive, har få pasienter og omhandler i stor grad opererte pasienter.

Utredning

Stadieinndeling og utredning før behandling er som ved NSCLC.

Kirurgi

Stadium I-III vurderes for operasjon på samme måte som ved annen NSCLC. Overlevelsesdata synes å være noe dårligere sammenlignet med adenokarsinomer i samme stadium, med rapporterte 5-årsdata i stadium I og II på 50 % og 45 % respektivt (Raman, Jawitz, Yang, Voigt, et al., 2019)

Kjemoterapi

LCNEC er aggressive på linje med SCLC og har samme nevroendokrine differensiering. Kjemoterapi som ved SCLC er best dokumentert (Iyoda et al., 2009; Le Treut et al., 2013; Rossi et al., 2005).

Det er publisert studier som støtter adjuvant kjemoterapi til pasienter med LCNEC, også ved sykdom i stadium IB (Raman, Jawitz, Yang, Tong, et al., 2019; Saji et al., 2010; Veronesi et al., 2006). Fire kurer cisplatin/etoposid vil være aktuell behandling.

Ved inoperabel sykdom foreligger det lite litteratur å støtte seg til. Et vanlig behandlingsvalg er platinumbasert kjemoterapi og det er beskrevet responsrater og effekt på linje med utbredt SCLC (Igawa et al., 2010; Yamazaki et al., 2005). Pemetreksed har trolig ingen plass ved LCNEC (J. M. Sun et al., 2012). Målrettet behandling kan forsøkes dersom påvist relevant molekylær aberrasjon (se også kapittel Histopatologisk diagnostikk, avsnitt "Storcellet nevroendokrint karsinom (LCNEC)".

Strålebehandling

Effekt av strålebehandling ved lokalavansert sykdom er ikke avklart (Kozuki et al., 2005; W.D. Travis et al., 2015).

I retningslinjene fra NCCN anbefales strålebehandling som ved NSCLC mens det anmerkes som fornuftig å velge kjemoterapi som ved SCLC. Strålebehandling drøftes ikke i ESMO-retningslinjene (Oberg, Hellman, Kwekkeboom, Jelic, & Group, 2010). Profylaktisk hjernebestråling er neppe nyttig (Rieber et al., 2015).

Kontroller

Kontrollopplegget etter behandling for LCNEC bør følge det som gjelder for NSCLC for øvrig.

Anbefaling - storcellet nevroendokrint karsinom:

  • Operable pasienter bør tilbys kirurgi (A).
  • Adjuvant kjemoterapi med 4 kurer cisplatin/etoposid bør vurderes, også for pasienter med sykdom i stadium I (C).
  • Strålebehandlingens rolle er ikke avklart, men kan vurderes ved lokalavansert inoperabel sykdom (C).
  • LCNEC og kombinerte SCLC/LCNEC behandles med kjemoterapi som ved SCLC og strålebehandles som ved NSCLC (C).

Sist faglig oppdatert: 23. desember 2021