Adenokarsinom i appendix vermiformis
Denne sykdommen er meget sjelden, med insidensrate på ca. 1 per 1 million per år (McGory et al., 2005). Høyresidig hemikolektomi er standard behandling. (evidensgrad C).
Adjuvant behandling følger samme retningslinjer som for tykktarmskreft.
Pseudomyxoma peritonei
Pseudomyxoma peritonei (PMP) er en malign tilstand i appendix vermiformis karakterisert av mucinøs ascites og peritoneale mucinøse implantater. Den forekommer hos 3–4 pasienter/million/år i Norge. Tilstanden diagnostiseres dels ved kirurgiske avdelinger og dels ved gynekologiske avdelinger da under bilde av ovarialtumor. Sykdommens naturlige forløp er langsom progresjon til død pga følgetilstander av høyt abdominaltrykk. Tradisjonelt har tilstanden blitt behandlet med repeterte intervall-debulkinger for palliasjon, med økende risiko for komplikasjoner ved hvert påfølgende inngrep og med begrenset mulighet for langtidsoverlevelse og uten helbredelse (Moran et al., 2008). Det finnes ulike klassifiseringssystemer, men en mye brukt klassifikasjon deler sykdommen histologisk inn i disseminert peritoneal adenomucinose (DPAM), peritoneal mucinøs karsinomatose (PMCA) og en intermediær form (Ronnett et al., 2001).
Behandling
PMP behandles med maksimal cytoreduktiv kirurgi (CRS) og direkte etterfølgende hyperterm intraabdominal kjemoterapi (HIPEC) med mitomycin C. En bør fjerne appendix og henvise pasientene til vurdering for CRS-HIPEC ved Oslo universitetssykehus, Radiumhospitalet. Fem-års overlevelse i et stort institusjonsmateriale er 80 % ved adenomucinose (DPAM) og 28 % ved mucinøs karsinomatose (PMCA) (Sugarbaker et al., 1999). I en systematisk review varierer 5-års overlevelsestall for pseudomyxom (52 %–96 %) (Yan et al., 2007). Ved Radiumhospitalet er 10-års overlevelsen 69 %, og 10-års sykdomsfri overlevelse 47 % (Sørensen et al., 2012).
Anbefaling:
- Ved adenokarsinom i appendix er høyresidig hemikolektomi standardprosedyre (evidensgrad C).
- Pseudomyxoma peritonei behandles med maksimal cytoreduktiv kirurgi (CRS) og direkte etterfølgende hyperterm intraabdominal kjemoterapi (HIPEC) (evidensgrad C)