Lynch syndrom
Tykk- og endetarmskreft hos Lynch syndrom-pasienter behandles vanligvis som sporadisk kreft. Total eller subtotal kolektomi bør gjøres ved synkrone kreftsvulster og/eller multiple polypper (Vasen et al., 2013) (evidensgrad D). Dersom man velger segmental tarmreseksjon ved etablert tarmkreft, må man være oppmerksom på risiko for metakron CRC.
Lynch syndrom-pasienter som ikke har fått fjernet tykk- og endetarm, bør overvåkes med koloskopi etter avsluttet kontroll for CRC, ikke sjeldnere enn hvert annet år, etter individuell vurdering, til 70–75 år (Cairns et al., 2010; Vasen et al., 2013) (evidensgrad D).
Påvisning av MSI er av betydning for prognose og valg av behandling. LS-assosierte svulster er rapportert å ha annen effekt av ulike cytostatika enn sporadisk tarmkreft (Jacob, Aguado, Fallik, & Praz, 2001). Retningslinjer for behandling er foreløpig lik sporadisk tarmkreft, men med visse muligheter for avvik. Se kapittel Postoperativt om adjuvant kjemoterapi ved stadium II tykktarmskreft.
FAP
Dersom høygradig dysplasi påvises i polypper er profylaktisk kirurgi aktuelt. Avhengig av utbredelse, størrelse og mengde avgjøres omfanget av kirurgi. Vanligvis er proktokolektomi det som skal gjøres og da med rekonstruktive prosedyrer – dvs reservoar kirurgi (Aziz et al., 2006) (evidensgrad D). Kolektomi med ileorektal anastomose (IRA) kan være aktuelt i spesielle tilfeller der det er få og små adenomer i rektum som kan fjernes og overvåkes inntil kompletterende kirurgi blir nødvendig.
Kirurgisk behandling av FAP skal i utgangspunktet skje ved universitetssykehus.
Behandlende kirurg må kunne informere pasienten om indikasjoner for kirurgi. Pasientene skal informeres om de ulike kirurgiske alternativer inkludert muligheter for kikkhullstilganger, samt rekonstruktiv kirurgi (reservoarkirurgi) av kompetent kirurg ved et senter som driver med denne type kirurgi. Har man ikke erfaring eller slik kompetanse i primærsykehuset, skal pasienten henvises til informasjon og beslutningstaking ved det sykehuset som skal gjennomføre operasjon og oppfølging.
Primær profylakse ved Lynch syndrom og FAP
Daglig inntak av acetylsalicylsyre ved Lynch syndrom har vist signifikant reduksjon i forekomst av kreft (Burn et al., 2011) (Evidensgrad A). En pågående studie søker å avklare optimal dose (Burn et al., 2011). Man avventer resultatene av denne studien før det eventuelt gis anbefalinger til mutasjonsbærere om daglig inntak av acetylsalicylsyre.
Kjemoprevensjon med bruk av COX2-hemmere ved FAP har vist reduksjon av størrelse og antall polypper (Phillips et al., 2002) men er ikke anbefalt på grunn av kardiovaskulære birvirkninger (Solomon et al., 2008). Duodenalpolypose kan kanskje bremses med potente Cox-2 hemmere, men dette må veies mot bivirkningsprofilene på så vel medikamentene som det operative tiltak og er en spesialistoppgave.
Anbefaling
- Tykk- og endetarmskreft hos pasienter med Lynch syndrom behandles oftest som sporadisk kreft, men subtotal kolektomi eller total kolektomi bør vurderes, spesielt ved synkron kreft eller ved multiple polypper (evidensgrad D).
- Pasienter med Lynch syndrom som har gjenværende tykktarm/endetarm, bør overvåkes med koloskopi etter avsluttet 5 års kontroll ikke sjeldnere enn hvert annet år, etter indivduell vurdering til 70–75 år (evidensgrad D).
- Pasienter med FAP bør proktokolektomeres profylaktisk ved 15–25 års alder. Hvis grov atypi påvises tidligere er det absolutt operasjonsindikasjon (evidensgrad D). Ileoanalt reservoar må vurderes.