2. Audiologisk utredning og behandling av auditiv nevropati hos små barn
- Der man mistenker AN hos barn, er det viktig med egen utredning fordi vanlig hørselsutredning ikke nødvendigvis vil avdekke denne hørselsvansken
- For å kunne utrede for AN, må man velge en kombinasjon av ulike testmetoder, dvs. utredning av en større del av hørselsorganet. I en protokoll for nyfødtscreening relatert til AN anbefales måling av hjernestammeaudiometri (ABR), med tanke på cochleær mikrofoni (CM), i tillegg til måling av transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE).
- Videre oppfølging av disse barna vil skille seg fra oppfølging av barn med andre typer hørselstap. Det er derfor viktig at denne hørselsvansken avdekkes så tidlig som mulig.
Mistenk AN dersom:
ABR har fraværende bølge V samt tydelig CM, godkjent TEOAE, og stapediusreflekser som er fraværende/forhøyet. Man må ta i betraktning at TEOAE kan falle bort over tid eller være fraværende på grunn av tilstander i mellomøret.
Kjennetegn ved AN er:
- godkjent TEOAE (ofte kraftig respons, men kan forsvinne over tid)
- fraværende bølge V, dårlig definert bølge V ved ABR og tydelig cochleær mikrofoni
- ikke utløsbare stapediusreflekser
- varierende grad av nedsatt hørsel og varierende grad av problem med å forstå tale - oftest er taleoppfattelsen mer svekket enn audiogram skulle tilsi
Vær oppmerksom på at det ved AN ikke er noen korrelasjon mellom ASSR-audiogram og reelle høreterskler.
AN-utredning:
- otomikroskopi – for å avklare mellomørestatus
- TEOAE (ofte kraftig respons)
- ABR med klikkstimuli der man også sjekker for CM
- impedansmåling: tympanometri og stapediusreflekser på de største barna (ipsi- og kontralaterale)
- fra ca. 6 md. alder: VRA (belønningsaudiometri) og/eller lekeaudiometri
- aldersadekvate tester for å sjekke talespråkutvikling
Diagnosen AN kan settes hvis:
1. ABR viser fraværende eller dårlig definert bølge V
og
2. Godkjent TEOAE og/eller CM er til stede
ABR-måling ved mistanke om AN:
For å få fram CM ved ABR-måling, bør man følge disse anbefalingene:
- innstikkstelefoner anbefales da disse har lavere stimulusartefakter enn hodetelefoner
- klikk-stimuli må benyttes, og man bør opp i høy lydstyrke for å få fram mikrofoni (for nyfødte bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 dB høyere – dvs. fare for støyskade)
- lydstimuli må være både «rarefaction» klikk og «condensation» klikk – dvs. klikk med motsatt polaritet
- for noen systemer kan man kjøre «alternating» klikk og etterpå splitte opp responsen i «rarefaction» og «condensation»
- CM kjennetegnes som en respons man får de første 3-4 ms, og denne responsen vil komme i motfase når man fasesnur stimuli
- Auditiv nevropati (AN) er en hørselsskade der lokalisasjon av patologi i hørselsbanene kan variere, og årsakene til AN kan være multifaktoriell. Dette gjenspeiles i en internasjonal konsensusrapport fra 2008 hvor man kom fram til at betegnelsen auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) er et mer dekkende begrep på denne hørselsskaden. På norsk har vi for enkelhets skyld valgt å benytte begrepet auditiv nevropati.
- AN er en hørselsskade som innebærer at lydene når første del av det indre øret som normalt, men at feil kan oppstå i de indre hårceller, i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse). I noen tilfeller kan man påvise eksakt skadested, men ofte er dette ikke mulig.
- Det anslås at ca. 10 % av gruppen barn med permanent hørselstap har AN. Risikogruppe er barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel – slik som hos premature, barn med lav fødselsvekt, gulsott, dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling.
- Ved AN vil screening med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) vanligvis være normal/passert
- Barn med AN kan ha alt fra normal hørsel til døvhet ved testing med rene toner. På tross av normal hørsel med rene toner, kan man ha betydelige problemer med å oppfatte tale
- Ved AN kan hørselstapet fluktuere
14. Sininger YS. Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 193-200.
15. Wennberg, S og Broberg, AM. Auditiv nevropati – utredning og behandling av barn. 2010.
16. Berlin, CI, Bordelon, J St. John, P Wilensky, D, Hurley, A, Kluka, E, Hood, LJ. Reversing Click Polarity May Uncover Auditory Neuropathy In Infants. Ear and Hearing. 1998. 19. 1. 37-47.
17. Berlin, CI, Morlet, T, Hood, LJ. Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management. The Pediatric Clinics of North America. 2003. 50. 331-340.
18. Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, St John P, Montgomery E, Thiboaux M. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of auditory neuropathy/dys-synchrony. Journal of American Academy of Audiology. 2005. 16. 8. 546-553.
19. Hood, L. Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights. The Hearing Journal. 2002. 55. 2. 10-18.
20. Hood LJ. Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony. 2007.
21. Oslo universitetssykehus HF, Skådalen kompetansesenter (Statped sørøst). Hørselsvansken Auditiv nevropati. https://www.hlf.no/globalassets/brosjyrer/auditiv_nevropati_brosjyre.pdf.
22. NHSP Guidelines for the Assessment and management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants, version 2.2.
- Det er stor variasjon og store individuelle forskjeller i hvordan AN arter seg for den enkelte. Individuell behandling er derfor nødvendig.
- På grunn av den store variasjonen i hørselsfunksjonen ved AN, kreves hyppig tverrfaglig monitorering og oppfølging av hørselsfunksjonen.
- Behovet for høreapparat, cochleaimplantat (CI) og kommunikasjonsstrategi må vurderes for hvert enkelt tilfelle. Man bør også vurdere FM-løsninger for å oppnå et best mulig signal-/støyforhold.
- På grunn av risiko for forsinket/nedsatt talespråkutvikling er det viktig med tidlig intervensjon. Barnet bør snarest henvises til nødvendige instanser for best mulig oppfølging. Hovedmålet er å etablere kommunikasjon mellom foreldre og barn.
Det finnes studier som viser at en liten andel pasienter med AN (7%) har ingen eller svært sparsomme kliniske symptomer på tilstanden, selv om AABR-resultatet er patologisk.
Rentoneaudiometri
- Det er viktig med jevnlig måling av rentoneaudiogram, slik at man oppnår så nøyaktige høreterskler som mulig. I dette arbeidet må man ta hensyn til det enkelte barns utvikling og samarbeidsevner, og det bør utføres gjentatte målinger hver tredje måned inntil tre års alder (individuell vurdering).
- Det er ønskelig å avdekke høreterskler så tidlig som mulig, da dette kan danne et grunnlag for høreapparatutprøving.
- Det er viktig at man er oppmerksom på at rentoneaudiogrammet kun er veiledende, og at man tar hensyn til dette ved eventuell høreapparatutprøving.
Høreapparater
- Det må startes med liten forsterkning i høreapparatet, for deretter gradvis å øke ved behov. Utprøvingen bør skje i tett samarbeid med foreldre, og justeringer baseres på foreldres observasjoner og tilbakemeldinger.
- Høreapparat kan forsøkes så snart det foreligger en høreterskel for rene toner. Foreldrene bør forstå at nytten av høreapparatet med hensyn til språkutvikling kan variere, og i verste fall ikke gi noen nytte.
- For å kunne vurdere nytten av høreapparatet anbefales bruk av spørreskjema (eksempelvis «Små ører»), og tett oppfølging med månedlige kontroller. Vurderinger, tester og lengde på utprøvingsperiode må tilpasses hvert enkelt barn.
Cochleaimplantasjon
- Dersom barnet ikke har nytte av høreapparat, uavhengig av rentoneterskler, bør man vurdere CI.
- Det er rapportert om tilfeller der hørselsfunksjonen har modnet, og man ser at bølge V etter hvert kan identifiseres i ABR-responsen. Derfor anbefales det at man venter med eventuell CI-operasjon til man er sikker på man ikke har noen modning i hørselsfunksjonen (vanligvis ikke før 18 måneders alder).
Andre kommunikasjonsformer/tegn
- En viktig pedagogisk oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon. Barn og foreldre må tidligst mulig få en språklig kontakt, slik at barnets utvikling ikke hemmes, eller at samspillet i familien forstyrres.
- Ved AN kan kommunikasjonsutviklingen være avhengig av at familien lærer seg andre kommunikasjonsformer i tillegg til det verbale. Det er derfor viktig at familien får informasjon om alternative kommunikasjonsformer som tegn.
Individuelt tilpasset oppfølging
- Usikkerhet omkring mulighetene for kommunikasjon med barnet vil skape frustrasjon hos foreldrene. Kunnskap hos de ulike aktørene vil gjøre dem bedre rustet til å møte foreldre og barn ut fra deres behov.
- På grunn av store individuelle forskjeller og usikkerhet knyttet til språkutviklingen hos det enkelte barn, er det viktig med mest mulig informasjon og støtte til foreldrene. Dette forutsetter et tverrfaglig og godt samarbeid mellom de ulike instansene, slik at foreldre og barn møter et samlet tilbud uten sprikende informasjon.
- Det bør være lav terskel for henvisning til andre instanser, eksempelvis psykolog, dersom dette synes hensiktsmessig.
- AN er en hørselslidelse der overføring av lydstimuli opp til hørselssenteret i hjernen ikke foregår som normalt. Det er stor diskrepans mellom cochleære målinger og funksjon av det auditive systemet.
- Hovedsymptomet er redusert taleoppfattelse, fremfor alt i støy.
- Barn med AN har risiko for forsinket talespråkutvikling.
- Behandling av barn med AN er utfordrende. Barn med AN kan ha ulike audiologiske og nevrologiske funn, og det er ofte knyttet usikkerhet til årsaken.
- Barn med AN skiller seg ut fra barn med andre former for hørselstap, bl.a. ved mulig fluktuerende hørselstap. Hos enkelte av barna vil man se en spontan bedring av tilstanden dersom den skyldes forsinket modning av hørselsbanene, selv uten behandling. Endringen vil da vanligvis skje i løpet av de første 12–18 mnd.
- Følgene av AN for et barn kan variere fra ingen åpenbare problemer til total døvhet.
- Det er vanskelig å forutsi grad av hørselstap og prognosen for språk- og taleutvikling basert på tilstanden.
- En mindre gruppe vil klare seg uten hørselstekniske hjelpemidler, mens noen kan ha nytte av høreapparat.
- For de minste barna kan det være en utfordring å få tilpasset høreapparat, siden eventuelle ASSR-terskler ikke samsvarer med reelle høreterskler.
- Generelt sett er det viktig å sørge for et optimalisert lyttemiljø.
- Bruk av naturlige gester og tegnspråk kan være nyttig. Enkelte har også nytte av FM-systemer.
14. Sininger YS. Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 193-200.
15. Wennberg, S og Broberg, AM. Auditiv nevropati – utredning og behandling av barn. 2010.
17. Berlin, CI, Morlet, T, Hood, LJ. Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management. The Pediatric Clinics of North America. 2003. 50. 331-340.
19. Hood, L. Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights. The Hearing Journal. 2002. 55. 2. 10-18.
20. Hood LJ. Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony. 2007.
21. Oslo universitetssykehus HF, Skådalen kompetansesenter (Statped sørøst). Hørselsvansken Auditiv nevropati. https://www.hlf.no/globalassets/brosjyrer/auditiv_nevropati_brosjyre.pdf.
23. Berlin, CI, Li, L, Hood, LJ, Morlet, T, Rose, K, Brashears, S. Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: After the Diagnosis, then What?. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 209-214.
24. Buchman, CA, Roush, PA, Teagle, HFB, Brown, CJ, Zdanski, CJ, Grose, JH. Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency. Ear and Hearing. 2006. 27. 4. 399-408.
25. Buss, E, Labadie, RF, Brown, CJ, Gross, AJ, Grose, JH, Pillsbury, HC. Outcome of Cochlear Implantation in Pediatric Auditory Neuropathy. Otology & Neurotology. 2002. 23. 3. 328-332.
26. Madden, C.; Hilbert, L.; Rutter, M.; Greinwald, J.; Choo, D. Pediatric Cochlear Implantation in Audiotory Neuropathy. Otology & Neurotology. 2002. 23. 2. 163-168.
27. Rance, G, McKay, C, Grayden, D. Perceptual Characterization of Children with Auditory Neuropathy. Ear and Hearing. 2004. 25. 1. 34-46.
28. Rance, G.; Barker, E.; Mok, M.; Dowell, R.; Rincon, A.; Garratt, R. Speech Perception in Noise for Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss. Ear and Hearing. 2007 A. 28. 3. 351-360.
29. Rance, G, Barker, EJ, Sarant, JZ, Ching, TYC. Receptive Language and Speech Production in Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss. Ear and Hearing. 2007 B. 28. 5. 694-702.
30. Simmons, J, McCreery, R. Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: Trends in Assessment and Treatment. American Speech-Language-Hearing Association. 2007. 12. 8. 12-15.
31. Sininger, Y, Hood, LJ, Starr, A, Berlin, CI, Picton, TW. Hearing loss due to auditory neuropathy. Audiology Today. 1995. 7. 10-13.
32. Stredler-Brown, A. Developing a Treatment Program for Children with Auditory Neuropathy. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 239-249.
33. NSHP. Guidelines for the Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants. Version 2.2.
Sist faglig oppdatert: 24. mars 2017