1. Innledning

Svulster i sentralnervesystemet er en meget heterogen gruppe neoplasier og dette gjen­speiles i klassifikasjonssystemet til Verdens helseorganisasjon (WHO). De har en egen klassifikasjon for svulster i sentralnervesystemet (WHO Classification of Tumours Editorial Board, 2021), samt at hypofysesvulstene er tatt inn i klassifiseringen av svulster i endokrine organer (WHO Classification of Tumours Editorial Board, 2022). Gjeldende klassifikasjoner er fra henholdsvis 2021 og 2022. Siden den første utgaven av klassifikasjon for svulster i sentral­nervesystemet kom i 1979 har mye skjedd; i andreutgaven av 1993 integrerte man immunhistokjemiske undersøkelser som grunnlag for dia­gnos­tikk, den tredje utgaven fra 2000 var vesentlig mer utfyllende enn de to første, mens den fjerde utgaven fra 2007 blant annet introduserte flere nye entiteter og inkluderte en oppdatering av graderingssystemet. 2016-revisjonen av den fjerde utgaven representerte et paradigmeskifte ved at molekylære svulstkarakteristika ble introdusert som en viktigere del av basis for klassifikasjon. Dette har medført at spesielt diffuse gliomer og embryonale svulster ble klassifisert vesentlig annerledes enn tidligere. I femte og seneste utgave av klassifikasjonen (2021) er molekylærgenetiske markører i enda større grad innlemmet i klassifikasjon og gradering av svulster i sentralnervesystemet.

Totalt har WHO nå definert 13 hovedgrupper av svulster i sentralnervesystemet; hver med flere undergrupper. Hjernemetastaser er tatt med som en egen gruppe, noe som ikke er unaturlig da de representerer de fleste tilfellene av svulst i sentralnerve­systemet. De regnes imidlertid ikke med blant primære svulster i sentralnervesystemet og de skal heller ikke vektlegges i dette handlingsprogrammet. For omtale av hjernemetastaser vises det til de organspesifikke handlingsprogrammene (lungekreft, brystkreft, og så videre).

Det har vært utfordrende å lage et handlingsprogram som skal omfatte undergrupper av svulster i sentralnervesystemet, og vi har også vurdert nøye hvilken struktur dette skulle ha. Vi har endt opp med et format der vi har fire ulike handlingsprogrammer samlet under ett; ett (dette) er generelt om hjernesvulster og de tre andre er mer detaljerte om de hyppigst forekommende svulsttypene. De sistnevnte tre omhandler diffuse gliomer, meningeomer og hypofyseadenomer.