1. Innledning

Svulster i sentralnervesystemet er en meget heterogen gruppe neoplasier og dette gjen­speiles i klassifikasjonssystemet til Verdens helseorganisasjon (WHO). De har en egen klassifikasjon for svulster i sentralnervesystemet (1), samt at hypofysesvulstene er tatt inn i klassifiseringen av svulster i endokrine organer (2). De gjeldende klassifikasjonene er fra henholdsvis 2007 med oppdatering av 2016, og fra 2017. Siden den første utgaven av klassifikasjon for svulster i sentral­nervesystemet kom i 1979 har mye skjedd; i andreutgaven av 1993 inkorporerte man immunhistokjemiske undersøkelser som grunnlag for dia­gnos­tikk, den tredje utgaven fra 2000 var vesentlig mer utfyllende enn de to første, mens den fjerde utgaven fra 2007 blant annet introduserte flere nye entiteter og inkluderte en oppdatering av graderingssystemet. 2016-revisjonen av den fjerde utgaven representerer et nytt paradigmeskifte ved at molekylære svulstkarakteristika introduseres som en viktigere del av basis for klassifikasjon. Dette har medført at spesielt diffuse gliomer og embryonale svulster nå klassifiseres vesentlig annerledes enn tidligere. Det er å forvente at molekylær kunnskap i enda større grad vil være viktig i fremtidige utgaver.

Totalt har WHO nå definert 17 hovedgrupper, hver med flere undergrupper, av svulster i sentralnervesystemet. Hjernemetastaser er tatt med som en egen gruppe, noe som ikke er unaturlig gitt at de representerer langt på vei de fleste tilfellene av svulst i sentralnerve­systemet. De regnes imidlertid ikke med blant primære svulster i sentralnervesystemet og de skal heller ikke vektlegges i dette handlingsprogrammet. For omtale av hjernemetastaser vises det til de organspesifikke handlingsprogrammene (lungekreft, brystkreft, osv.).

Det har vært utfordrende å lage et handlingsprogram som skal omfatte undergrupper av svulster i sentralnervesystemet, og vi har også vurdert nøye hvilken struktur dette skulle ha. Vi har endt opp med et format der vi har 5 ulike handlingsprogrammer samlet under ett, og hvor dette ene er generelt om hjernesvulster og de fire andre er mer detaljerte om de mest hyppig forekommende svulsttypene. De sistnevnte fire omhandler høygradige diffuse gliomer, lavgradige diffuse gliomer, meningeomer og hypofyseadenomer. Denne inndelingen synes fornuftig i dag, men det kan godt være vi må vurdere å endre dette i fremtiden. For eksempel er skillet mellom lavgradige og høygradige diffuse gliomer i ferd med å redefineres og det er sannsynlig at disse svulstene senere vil omtales sammen i ett handlingsprogram (3).