Man har de siste årene hatt tall tydende på at det i Norge diagnostiseres om lag 1000 personer årlig med primær svulst i det sentrale nervesystem (CNS), fordelt på ca 1000 voksne og 50 barn, ifølge Kreftregisterets tall fra 2021 (Larsen, 2022). I den første rapporten til det nyopprettede «Kvalitetsregister for hjerne- og ryggmargssvulster» fra 2023 stilles det spørsmål ved om dette er korrekt, og om det reelle tallet kan være dobbelt så høyt (Kreftregisteret, 2023). Videreutvikling av kvalitetsregisteret vil gi bedre tall i årene som kommer. Relativt sett utgjør primære hjernesvulster om lag en tredjedel av all kreft i barnealder, men bare 3 % av kreft hos voksne. I tallene fra Kreftregisteret over primære svulster i CNS inngår både godartede og ondartede svulster, og inkludert i tallene er også svulster i ryggmarg, hypofyse, corpus pineale, ductus kraniofaryngealis og de intrakranielle deler av hjernenervene. Ut fra forventet forekomst er det mistanke om betydelig underrapportering, og reell insidens kan være så høy som det dobbelte av de registrerte tilfellene. Hovedandelen av disse ikke-registrerte svulstene vil nok i liten grad påvirke morbiditet og mortalitet for personen det gjelder. Det er opprettet et nasjonalt kvalitetsregister for hjernesvulst i regi av Kreftregisteret og NBTC (Norwegian Brain Tumor Consortium). Første årsrapport er publisert og dette «Hjernesvulstregisteret» vil på sikt gi mer detaljert informasjon om insidens og fordeling av ulike hjernesvulsttyper (Kreftregisteret, 2023).
Figuren under er fra Kreftregisteret og viser insidens, mortalitet og 5-års relativ overlevelse ved primær hjernesvulst i Norge fra 70-tallet og fram til i dag (Larsen, 2022). Økningen i insidens er sannsynligvis hovedsakelig betinget i bedret diagnostikk og registrering, samt økende alder i befolkningen. Nedgangen i registrerte tilfeller de siste årene er antatt forårsaket av underrapportering til Kreftregisteret, heller enn en reell nedgang.
De norske tallene gjenspeiler ikke den internasjonale trenden i økt insidens av meningeomer, sannsynligvis som følge av økt bruk av MR caput. I siste rapport fra CBTRUS (Central Brain Tumor Registry of the United States), kan man se forekomst og fordeling av ulike svulsttyper i CNS (Ostrom et al., 2021). Meningeomer er den klart hyppigste hjernesvulsttypen med 39 % av tilfellene, etterfulgt av hypofysesvulster (17%), glioblastom (14%) og nerveskjedesvulster (9%). Glioblastom er den hyppigste maligne svulsten og utgjør 14% av alle primære hjernesvulster og 49% av de maligne, etterfulgt av diffuse CNS WHO grad 3 gliomer, øvrige gliomer og primært CNS-lymfom (Ostrom et al., 2021; Ostrom et al., 2017). Hyppigheten av de ulike svulstene varierer i ulike aldersgrupper. Mens pilocytisk astrocytom, germinalcellesvulster og embryonale svulster er hyppigst i ung alder, ses meningeom og glioblastom oftest hos eldre voksne (median alder henholdsvis 66 og 65 år) (Ostrom et al., 2020). For noen svulster er det tydelig forskjell i forekomst mellom kjønnene. For eksempel er meningeom hyppigst hos kvinner (12.22 vs 5.56 per 100.000), mens glioblastom er hyppigst hos menn (4.03 vs 2.54 per 100.000) ifølge aldersjusterte insidensrater fra USA.
Man skiller mellom primære svulster i CNS, som omtales i dette handlingsprogrammet, og metastaser til CNS fra ekstrakranielle svulster. I Kreftregisterets statistikk registreres hjernemetastaser og meningeale metastaser sammen med primærtumor. Metastaser er klart hyppigste svulst i CNS og mer enn 10 ganger hyppigere enn primær hjernesvulst (Ostrom et al., 2018). Hjernemetastaser ses hyppigst ved lungekreft, brystkreft, føflekkreft og nyrekreft, sjeldnere ved tykktarmskreft og andre kreftformer (Le Rhun et al., 2021). Metastaser til CNS omtales i nasjonale handlingsprogram spesifikt for de ulike primærdiagnosene.