8.3. Histologi

Maligne svulster i vulva klassifiseres i henhold til WHO 2014 (www.figo.org) (FIGO Committee on Gynecologic Oncology, 2014). De inndeles i flere subtyper som har ulik prognose og etiologi.

De vanligste plateepitelkarsinomer graderes i henhold til grad av kjerneatypi og forhorning.

• Plateepitelkarsinom 85 % (Cancer Facts & Figures 2013, 2013; Knopp, 2006; Smith et al., 2009)
  • Ikke HPV assosierte
    • Høyt og middels differensierte
    • Ofte keratiniserte karsinomer, verrucøse karsinomer, eller papillære karsinomer
    • Utvikles fra differensiert VIN (se kapittelet om Vulvar intraepitelial neoplasi (VIN)), ofte på basis av lichen sclerosus
    • HPV analyse og immunhistokjemi kan benyttes for subklassifikasjon, eksisjonsbiopsier eller resektat kan være nødvendig for rett klassifikasjon (verrucøse karsinomer vanskelig å påvise i stansebiopsier)
    • Hyppigst hos eldre (peak 60–70 år)
  • HPV assosierte (ca 20–40 %)
    • Basaloide og kondylomatøst/warthy karsinomer
    • Utvikles fra høygradig VIN (VIN 2–3)
    • HPV analyse og immunhistokjemi kan benyttes for subklassifikasjon; hyppigste HPV genotyper 16 og 18
    • Hyppigst hos yngre, økende (peak 50 år)
• Malignt melanom 10 %
  • Utgjør 23 % av maligne melanom hos kvinner
  • Ikke assosiert med UV-stråling
  • KIT mutasjon, arvelig familiært melanom
  • Eldre aldersgrupper (60-80 år)
  • 25 % er amelanotiske; immunhistologisk undersøkelse ofte nødvendig for korrekt diagnose
  • Hyppigste typer: Lentiginøs, nodulær, superficiell spredende og uklassifiserbar
• Øvrige 5 %:
  • Pagets sykdom 2 % (Edey, Allan, Murdoch, Cooper, & Bryant, 2013)
    • Intraepitelial neoplasi med proliferasjon av atypisk kjertelepitel i epidermis.
    • 10–20 % har underliggende adenokarsinom utgående fra hudadnexstrukturer eller naboorgan
    • Sprer seg ofte occult utenfor den synlige lesjonen
    • Lesjonen er ofte ødematøs, hvit, rød og skjellende, med intensiv kløe og brennende smerte
    • Rammer i hovedsak postmenopausale, hvite kvinner
    • HPV analyse og immunhistokjemi kan være nødvendig for å utelukke malignt melanoma in situ og phagetoid variant av høygradig VIN
  • Adenokarsinom eller plateepitelkarsinom utgått fra Bartholinsk kjertel
    • Lokalisert posterolateralt på labia majora.
    • Kan forveksles med Bartholinitt.
  • Sarkom