Etiologi
Delvis kjent for plateepitelkarsinom (Knopp, 2006; Smith, Backes, Hoots, Kurman, & Pimenta, 2009)
- 60 % assosiert med lichen sclerosus via differensiert VIN (se kapittelet om Vulvar intraepitelial neoplasi (VIN))
- 40 % assosiert med HPV (hyppigst genotypene 16, 18, 33) via høygradig VIN
- p53 mutasjon?
- Herpes?
Risikofaktorer
- HPV infeksjon (Srodon, Stoler, Baber, & Kurman, 2006)
- VIN
- Annen HPV relatert cancer (særlig cervixcancer)
- Lichen sclerosus
- Pagets sykdom
- Immunsupresjon
- Diabetes
- Røyking
- Lav sosioøkonomisk status
Spredningsmønster
- Primært ved invasjon av omgivende vev.
- Tumorceller kan invadere blod- og lymfekar og gi metastaser, primært i regionale lymfeknuter.
- Ved tumor beliggende lateralt i vulva (minst 1 cm fra midtlinjen), går lymfedrenasjen til lymfeknuter i lysken på samme side.
- Ved tumor over 4 cm beliggende lateralt samt ved tumor beliggende i midtlinjen, kan spredning gå til lymfeknuter i begge lyskene.
- Videre spredning kan gå til lymfeknuter i iliaca eksterna og interna området, og videre til iliaca communis og para-aortalt.
- Risiko for metastasering til lymfeknuter øker med økende tumorvolum.
- Ved invasjon i blodkar kan tumorceller føres til lunge og lever.